总结Beckwith-Wiedemann综合征(BWS)患儿行舌体减容术治疗巨舌症的临床效果。

回顾分析2012年7月至2019年12月复旦大学附属儿科医院整形外科所有临床及基因诊断为BWS接受舌体减容手术治疗的患儿临床资料。均采用舌背钟形、舌腹V形切除多余舌体。于舌体背标记切口线，牵拉舌尖，沿标线切开并解剖，切除中央部分舌组织后分层缝合肌层，间断褥式缝合舌背侧和腹侧黏膜伤口。术后带气管插管转入ICU病房进一步治疗，并接受早期鼻饲喂养。术后观察短期相关并发症，长期随访舌体形态及临床症状。由同一手术医师及患儿家长对术后静息舌位置及临床症状改善情况综合评价，评价结果分为不满意、一般、满意、很满意。

共纳入61例患儿，男30例，女31例，平均手术年龄8.5个月。静息状态舌体外露长度为1.34～2.62 cm，中位数1.87 cm。舌体对称性评估：对称性肥大52例(85.2%)，偏侧肥大9例(14.8%)。伴呼吸道梗阻3例(4.9%)、流涎35例(57.4%)、喂养及吞咽困难4例(6.6%)。所有患儿均顺利完成手术，手术平均耗时为35.8 min。其中短期并发症中有3个腹侧伤口裂开，均未再次缝合，而是延长鼻饲时间，伤口均二期愈合。1例术后出现呼吸道梗阻，予外牵舌线后症状缓解。其余患儿无明显并发症。平均随访时间为3.3年(2个月至7年)，1例矫正不足再次手术后形态良好。其余患儿均获得满意的静息舌位置及外观，术后临床症状改善。长期随访中，手术医师及家长对患儿静息舌位置及临床症状综合评价结果：很满意50例(82.0%)，满意10例(16.4%)，一般1例(首次手术后矫正不足，1.6%)，无不满意病例。

舌体中央切除减容术治疗BWS巨舌症的患儿是一种简单、有效、安全的手术技术。