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患者男,45岁,自2008年冬季开始出现双手遇冷发白发紫,一直未重视未诊治,自觉四肢皮肤进行性变硬.2011年冬开始患者出现双手手指末端发黑,在当地医院诊断为"雷诺病"收住院,入院时发现左、右手及左下肢肢端多处皮肤紫黑,部分指体缺血坏死,局部压痛.入院后一直予静脉输注"活血化瘀"药物及对症治疗,患者症状无缓解,且出现发热,体温最高39℃,多次予"地塞米松针5～10 mg"退热处理,体温仍波动在38～39℃.住院治疗3个月后,患者病情恶化,高热不退并出现贫血,骨髓穿刺示骨髓增生明显活跃,粒、红、巨三系明显增生,粒系易见中毒性颗粒,未见其他明显异常;自身抗体系列:抗核抗体阳性(1:100),抗SSA抗体阳性.因病情进一步恶化,出现胸闷气促,下肢浮肿,一般情况差,即转上级医院风湿科,诊断为:硬皮病累及冠状动脉、肢端动脉;急性心肌梗死、Ⅲ度房室传导阻滞;肺部感染;心包积液;胸腔积液;肝功能损害.予甲泼尼龙针、抗凝及抗炎等治疗2d,病情进行性恶化,抢救无效死亡.因存在争议,遂予尸检。