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神经内分泌癌属于神经内分泌肿瘤的亚类，在胃肠道中很少见，目前大多数关于神经内分泌癌的文献源于对小细胞肺癌的研究，而直肠神经内分泌癌的公布数据很少。本文报道了1例直肠神经内分泌癌合并肝转移病例，就诊时表现为明显的类癌综合征症状，结肠镜检查拟诊为直肠恶性肿瘤，结合有类癌综合征的表现，考虑诊断为直肠神经内分泌肿瘤，随后免疫组化检查显示Ki-67约65%(＋)，最终诊断为直肠神经内分泌癌。