结缔组织病相关间质性肺病的诊治策略

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结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此CTD大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括:呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在CTD中十分常见,发生率在数个CTD病种中超过50%。与之相对应,15%~30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合CTD-ILD诊断。ILD是导致CTD患者死亡的重要原因之一。CTD包括包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性CTD(MCTD)等。本文就CTD-ILD的诊治策略作一简要综述。

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