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目的
分析肺炎支原体相关性噬血细胞综合征(MP–HLH)的临床特点。
方法对2013年6月–2013年7月深圳市儿童医院收治的3例MP–HLH患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变、治疗经过、转归进行回顾性总结分析，并复习相关文献。
结果3例MP–HLH患儿男2例，女1例，年龄分别为1岁、3岁和6岁，均无基础性疾病。均以发热、咳嗽为主要表现起病。明确为难治性肺炎支原体肺炎，病程在第3周开始出现中性粒细胞[(0.08～0.68)×109/L]、红蛋白[(79～103)g/L]、血小板[(64～157)×109/L]、血浆纤维蛋白原[(1.3～1.5)g/L]下降，乳酸脱氢酶[(1 170～1 285)U/L]、血清铁蛋白[(936.7～39 789.0)μg/L]增高。2例T细胞减少，1例NK细胞活性显著下降。骨髓增生活跃，并出现吞噬血细胞现象。CT均发现肺内实变伴胸腔积液，2例入住PICU，行气管插管和机械通气。3例均使用可弯曲支气管镜检查，2例吸出树样支气管管型。3例均予以大环内酯类药物联合其他抗生素抗感染，糖皮质激素及丙种球蛋白联合治疗，其中1例给予地塞米松[10 mg/(m2·d)]、环孢霉素[6 mg/(kg·d)]、依托泊苷[150 mg/(m2·d)]化疗。最终2例治愈出院，1例死亡。国内外文献报道的18例患儿中，国外患儿在1～2周内诊断并开始激素治疗，治愈10例，死亡2例，分别死于出血倾向及脑膜脑炎。国内患儿在2周～1个月后诊断及治疗，治愈5例，死亡1例，死于重症肺炎。
结论儿童MP–HLH是一种罕见并发症，起病急，进展快，病死率高。早期予以激素治疗预后良好，避免免疫瀑布启动是治疗成功的关键。死亡可能与诊断过晚或出现其他严重合并症有关。