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患者 女,8岁,近5年来全身多部位出现条索状痛性肿块,伴进行性加重的脊柱侧后凸畸形.肿块无红肿,开始呈痛性,待肿块变硬后疼痛消失.查体:颈部强直,双侧胸锁乳突肌挛缩.脊柱呈严重的剃刀背畸形,为左侧后凸型.直立时骨盆倾斜,右足跟无法着地(图1).腰椎右侧可扪及数处肿块,右侧肋弓下缘与右侧髂骨上缘紧邻.双肩和双上臂可见鸡蛋大小的包块,双肩外展受限.左髋周扪及硬质包块,左髋屈伸和外展受限.双膝内侧可扪及硬质包块,伴有轻度活动障碍。