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纤维化可发生于多种器官,主要病理改变为器官组织内的纤维结缔组织增生和实质细胞减少,最终导致器官结构破坏和功能减退.由转化生长因子β1(TGF-β1)介导的信号通路在组织纤维化进程中起关键作用,而其上游相关激活物和蛋白酶激活受体与纤维化进程中TGF-β1所介导的信号通路表达密切相关.本文结合近几年相关研究进行综述.