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朗格罕氏细胞组织细胞增生症(LCH)为一组原因不明的组织细胞增生性疾病,发病男性多于女性,且多隐匿发病,表现为骨骼受累的单系统发病,术后易复发。LCH以骨嗜酸细胞肉芽肿最多见,基本病变以骨质破坏、组织细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为主,主要影像学表现为溶骨性病变。现综合我院收治的5例LCH及国内外文献报道的病例,介绍LCH的临床特点及病理表现,对LCH的影像学特征进行分析。