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目的 总结原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(PC-ALCL)的病理形态学、免疫表型、临床表现等特点,提高对该病的认识.方法 回顾性分析14例PC-ALCL的形态学、免疫表型、临床表现等资料,总结它们的特点.结果 14例PC-ALCL中,随访结果提示13例生存,1例失访,生存时间2～53个月,平均生存时间19.8个月,中位生存时间18个月.形态学方面,瘤细胞以中-大细胞为主,多形性明显的经典型11例,免疫母细胞型2例,小细胞型1例.所有病例多数肿瘤细胞(>75%)表达CD30.结论 PC-ALCL是一种预后很好的少见淋巴瘤类型,皮肤结节、中大细胞浸润、CD30弥漫阳性为其主要病理学特征。