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目的：探讨结节性硬化症累及多器官病变的临床特点及影像学诊断价值。方法：回顾性分析3例结节性硬化症伴大脑、肾脏、皮肤、肝脏，脾脏、骨骼等多部位病灶的症状，体征及其影像学表现。结果：1例有典型的结节性硬化“三联征”表现，3例均有典型的面部皮疹，1例有癫痫发作史。3例颅脑CT均发现典型的大脑钙化结节灶，3例均伴双肾多发性错构瘤，2例CT及B超检查发现肝脏多发错构瘤，1例有脾脏占位性病变，2例行X线平片，CT及同位素骨扫描显示腰骶椎，髂骨及颅骨存在骨密度增高灶，肝、脾及骨骼病变均无明显症状，结论：结节性硬化症是一