目的探讨不典型毛细胞型星形细胞瘤的MRI特点。方法对经病理证实的22例不典型毛细胞型星形细胞瘤(其中毛粘液样星形细胞瘤3例)的临床资料、MRI及病理表现进行对照分析。结果临床:本组22例病例中,2.5岁1例,20岁以上7例,其中36岁、38岁、46岁各1例。部位:病灶多发1例,病灶位于大脑半球7例,鞍区5例,脊髓4例。MRI:7例不典型性毛细胞星形细胞瘤呈实性,MRI表现等长T1、长T2信号,可见微囊变,增强后实性部分多均匀强化,囊变区未见强化;弥漫性3例,表现为边界不清,混杂性长T1、长T2信号,增强后强化不明显。22例病例中WHOⅡ级的毛粘液样星形细胞瘤3例,MRI表现为实性病灶,1例边界不清,1例多发,2例出现瘤周水肿,增强后病灶不强化或不均匀强化;病理:3例毛细胞型星形细胞瘤镜下表现为多数瘤细胞形态似少突细胞,呈蜂窝状排列;3例毛粘液样星形细胞瘤镜下表现为粘液样背景下细胞密度高,细胞核多为大小不等,多数细胞异型性明显。结论不典型毛细胞型星形细胞瘤可发生于成人、可多发、可发生于鞍区及延髓,MRI可呈实性表现,WHOⅡ级毛粘液样星形细胞瘤在影像与临床更是有恶性表现。