摘要：目的 总结双胎输血综合征(twin-twin transfusion syndrome ，TTTS)并一胎胎死宫内（single intrauterine fetal demise, sIUFD）患儿的临床特点，分析存活儿早期并发症发生情况与远期神经系统预后。方法 回顾性分析2017年06月至2020年06月于郑州大学第三附属医院分娩出生，确诊TTTS伴sIUFD并入住我院新生儿科的10例患儿的病例资料，收集存活儿出生胎龄、体重、Apgar评分等一般资料，了解存活儿早期并发症及围生期死亡原因，并随访远期神经系统发育情况。结果 TTTS合并sIUFD的出生孕周（32.01±2.65）周，出生体重（1632±416.89）g，呼吸、循环、血液、神经等多系统并发症发生率较高，10例患儿均存在新生儿呼吸窘迫综合征，3例进展出现肺出血；合并动脉导管未闭7例，房间隔缺损6例，室间隔缺损2例，新生儿持续性肺动脉高压3例，房室瓣中度反流1例，未见肺动脉瓣狭窄及右室流出道梗阻；5例患儿存在凝血功能异常；其中2例分别因消化道穿孔、复杂先心持续性肺动脉高压生后3天内放弃治疗，随访8名（1岁以内3名）出院患儿，3例存在严重神经发育异常，2例表现为脑瘫，1例表现为严重运动及认知发育迟缓，其余存活儿随访期间神经发育未见明显异常。结论 TTTS合并sIUFD存活儿极早早产儿及低出生体重儿比重较大，围生期可合并多系统并发症，长期随访存活儿可见严重神经发育异常，患儿的早期救治及长期神经系统随访应得到重视。