【摘 要】
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目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的临床疗效.方法 PesaroⅡ-Ⅲ度重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者24例接受allo-HSCT治疗,其中男性18例,女性6例,患者年龄中位数为4岁(2～15岁).24例中,同胞供者23例,母亲供者1例;HLA 6个抗原全相合23例,5个抗原相合1例;骨髓混合外周血干细胞移植15例,脐带血移植9例.采用白消安+环磷酰
【机 构】
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530021,南宁,广西医科大学第一附属医院血液科,530021,南宁,广西医科大学第一附属医院血液科,530021,南宁,广西医科大学第一附属医院血液科,530021,南宁,广西医科大学第一附属医院
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目的 探讨异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的临床疗效.方法 PesaroⅡ-Ⅲ度重型β珠蛋白生成障碍性贫血患者24例接受allo-HSCT治疗,其中男性18例,女性6例,患者年龄中位数为4岁(2～15岁).24例中,同胞供者23例,母亲供者1例;HLA 6个抗原全相合23例,5个抗原相合1例;骨髓混合外周血干细胞移植15例,脐带血移植9例.采用白消安+环磷酰胺+氟达拉滨的预处理方案.环孢素A(CsA)+甲氨蝶呤(MTX)+抗胸腺细胞球蛋白(ATG)+吗替麦考酚酯(MMF)联用预防移植物抗宿主病(GVHD).中位随访时间13个月(3～69个月).结果 移植后22例患者造血功能顺利恢复.至随访结束,无病存活21例;移植相关死亡1例(4.2%);移植物排斥反应2例(8.3%).21例的3年无病存活率为87.5%,3年总体存活率为91.7%.Ⅱ-Ⅳ度急性GVHD的累积发生率为16.7%,慢性GVHD的累积发生率为20.3%,广泛性慢性GVHD的发生率为5.0%.结论 异基因骨髓混合外周血干细胞移植治疗珠蛋白生成障碍性贫血可获得确切疗效,同时脐带血是珠蛋白生成障碍性贫血移植的重要干细胞来源.CsA+MTX+ATG+小剂量、短疗程MMF的方案可以有效地减少严重急性GVHD的发生,提高移植疗效。
其他文献
目的 总结肝移植治疗肝脏恶性肿瘤的长期疗效,筛选影响移植后肿瘤复发的危险因素.方法 对单中心189例肝脏恶性肿瘤患者行肝移植的临床资料进行回顾性分析.根据肿瘤临床病理类型分别计算受者累积存活率,分析肿瘤临床病理类型与肝移植术后肿瘤复发间的关系,筛选影响肿瘤复发的相关危险因素.结果 189例中围手术期死亡19例,170例进入随访期,随访率为98.8 %.其中166例的原发疾病为原发性肝癌,3例为肝门
自1989年美国Pittsburgh大学Starzl等完成首例临床腹腔多器官簇移植后，由于外科技术、围手术期处理、免疫抑制方案、排斥反应监测及感染防治等关键技术的进步，受者和移植物存活时间明显延长，手术适应证也越来越广泛，腹腔多器官簇移植已和单独小肠移植、肝小肠联合移植成为临床的标准治疗方式。
肾错构瘤约占肾肿瘤的3.7%,在成人中的发病率为0.13%.肾移植对供肾要求较高,在手术前需除外存在恶性肿瘤的供肾,但对于存在错构瘤的供肾是否适合用于移植,文献少有涉及.我院2009年施行1例存在错构瘤的供肾的肾移植,术中于工作台上先行肿瘤切除,现报告如下。
肝移植术后胆管铸型(BC)的发生机制目前尚不清楚.杨玉龙等[1]在治疗肝移植术后BC时发现,有一部分BC是在术后2~3个月才开始出现,之前胆道造影未见明显异常,取出BC后,胆管均有不同程度的损伤,Ⅰ、Ⅱ级胆管损伤明显,而Ⅲ级及以上胆管的损伤程度较轻,结合超声检查提示的肝动脉管径及血流均正常,考虑可能有排斥反应的因素.我们从15例肝移植术后BC样本中随机抽取8例进行免疫组织化学分析,观察BC中是否存
目的 回顾分析国内首例夫妻间配对交换捐肾肾移植的资料.方法 2006年4月2对夫妻进行了配对交换捐肾肾移植.受者1为男性,血型为O型；供者1为受者1的妻子,血型为A型.受者2为女性,血型为A型,曾接受过肾移植,移植肾功能衰竭后等待再次肾移植；供者2为受者2的丈夫,血型为O型.2对供、受者均在充分知情的情况下自愿同意与另一对进行交换配对肾移植.结果 移植手术均顺利.受者1移植肾共计存活21个月,受者
为落实我刊第八届编委会第一次全体会议的精神，尝试在编委比较集中的地区召开地区审稿会，以发挥全体编委的作用，充分体现“大家的杂志大家办”，继2011年8月24日在广州成功召开本刊2011年第8次定稿会后，本刊于2011年9月14日在北京解放军总医院召开我刊2011年第9次定稿会暨北京地区审稿会，审定拟刊出稿件。北京地区编委石炳毅教授、董家鸿教授、敖建华教授、孟旭教授、田野教授和卢实春教授出席会议，并
肺移植是目前治疗终末期肺疾病惟一有效的方法，根据国际心肺移植协会登记资料，肺移植手术死亡率小于10％，肺移植术后并发的肺静脉栓塞所致的肺梗死是手术后较严重的并发症。我院2002年开展临床肺移植以来，仅早期确诊此并发症1例，经救治后好转，现报道如下。资料与方法一、一般资料患者为女性，37岁。反复咳嗽、咳痰20余年，伴进行性胸闷、气短7年，术前诊断为双侧支气管扩张伴双侧肺大疱、自发性气胸，曾多次行抗炎
我院2008年12月成功治疗1例移植肾间隔室综合征(RACS),随访25个月余,肾功能正常,现报道如下. 临床资料 一、一般资料 患者为男性,32岁,因尿毒症行血液透析治疗8个月,无其他系统的严重并发症,术前群体反应性抗体阴性.供者为男性,28岁,无血管及输尿管变异.供、受者HLA有4个抗原相合,淋巴细胞毒交叉配合试验为0.03.供肾热缺血时间约4 min,冷缺血时间为12 h.手术常规采用
目的 总结体外膜肺氧合(ECMO)技术在临床肺移植中应用的经验.方法 45例肺移植受者,年龄(50.5±8.6)岁(16～74)岁.原发病为肺纤维化合并肺动脉高压32例,慢性阻塞性肺病4例,矽肺2例,肺结核2例,弥漫性细支气管炎1例,支气管扩张2例,以及原发性肺动脉高压2例.其中3例受者在术前经股动、静脉切开置ECMO管道,分别维持13、19和6d后,在ECMO支持下接受了肺移植手术；40例受者在
肝移植受者中,女性比例逐渐升高,但与之相关的妇科并发症目前国内鲜有报道.本文回顾分析我院1例肝移植术后合并子宫异常出血而实施子宫全切术的临床资料,报告如下。