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【摘 要】 总结右室双出口（DORV）病例不同外科术式的术后处理及早期转归。
【关键词】 右室双出口 预后 死亡率 低心排出量综合征
【中图分类号】 R725.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）03-0033-01
2012 年1 月至2013 年12月我们收治右室双出口（ DORV） 病儿30例，现总结分析本组的手术方案、术后早期并发症及死亡率，旨在指导临床进一步提高生存率、改善病儿的生活质量。
1 实施的资料与方法
本组中男性22例，女性8例，年龄7个月---10岁，平均（5.5岁±2.4岁）. 体 重3---25kg.平均（13.8±5.5）kg.合并肺动脉高压者12例。房间隔缺损5例， 动脉导管未闭11例，主动脉弓缩窄1例，主动脉弓中断1例，二尖瓣关闭不全2例，三尖瓣狭窄2例。术前肺动脉压力平均为（52.33±21.80）mmHg。
2 治疗的结果
全部患儿均在全身麻醉、低温、体外循环下行DORV根治手术。用牛皮布片修补室间隔缺损，将肺动脉隔于左心室，再行动脉调转手术。本组平均体外循环时间（241.48±52.19） min。平均主动脉阻断时间（174.46±35.80） min。术后呼吸机辅助时间12—475h。患儿入住ICU时间3—19天。主要并发症：低心排综合征（下称低心排）17例，延迟关胸3例，腹膜透析1例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例，反应性肺动脉高压25例，消化道应激性溃疡9例，再次气管插管8例，气胸4例，痰培养阳性15例。术后心肺复苏3例。本组死亡2例，其中1例肺动脉高压危象。其余均痊愈出院。
3 治疗进行的分析
复杂型先天性心脏病右室双出口[1] （ double outlet right vent ricle）。是心室-动脉连接关系异常的一种畸形， 包括介于法洛四联症和大动脉错位之间的一系列病变。其畸形的多样化造成手术方案的错综复杂，使得手术后的监护和处理各不相同。DORV的住院死亡率一般在5% ～10% ，肺动脉下型DORV住院死亡率甚至高达25%[。本组住院死亡率为9±6%，亦以肺动脉下型DORV住院死亡率最高（24±4% ） [2]。DORV术后心肌负荷状况的急速变化，长时间CPB所引起的炎症反应导致体、肺血管阻力增高，残余解剖问题，心室切开造成心肌功能不良等引发的LCOS是造成术后死亡的高危因素。LCOS处理策略包括： 优化心肌收缩力，改善舒张功能，维持足够的前负荷，减轻后负荷。应用正性肌力药物和扩血管药物来重建适宜的心肌功能。治疗LCOS的一线药物儿茶酚胺类药物能提供正性肌力作用，但因增加心肌氧耗量、心率和后负荷等缺点使其应用受限。磷酸二酯酶抑制剂米力农因其改善心室舒张功能，增加心输出量，降低体、肺血管阻力等优点而得到了广泛应用。本组采用联合使用低剂量多巴胺和米力农预防和治疗LCOS， 有效率达79.8%[3]。
关于低心排血症增加心排血量，减轻心脏负荷大动脉调转手术涉及冠状动脉的移植，且术中心内操作复杂，术后48h水肿高峰期，胸骨压迫心脏对传导系统和心脏功能的影响非常大，极易发生低心排综合征。本组发生低心排17例（35.42%），冠状动脉畸形4例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例。对这17例采用增加心排血量的措施：①给予正性肌力药物，保证深静脉的通畅。②补充血容量：红细胞、血浆、白蛋白等，根据左房压（LAP）的监测数值决定输注的量及速度；必须与增加血管活性药物同步进行，避免短时间内快速补液。加重心脏负担。③其中15例（31.25%）患儿应用了临时起搏器，调整心率在140一170次/min。④循环仍不满意时，为了减轻心脏负荷，降低大剂量缩血管药物对脏器的损伤作用，有3例采用延迟关胸的技术，重点是防治出血和感染，加强了对胸液量及颜色、Hb、血小板、ACT变化的观察；严格地执行无菌操作和消毒隔离。
关于肺动脉高压的治疗，肺动脉高压是大动脉调转手术的高危因素之一。本组术后均出现了不同程度的肺动脉高压反应：心率快、血压高、中心静脉压高、末梢血氧饱和度降低、呼吸机的呼出潮气量降低、血二氧化碳分压增高等。8例均采取了呼吸机过度换气，加深镇静，应用扩血管药物，个体化的呼吸道管理等联合治疗措施。对12例重度肺动脉高压患儿，在持续镇静状态就有肺动脉高壓反应，监护的侧重点为呼吸机治疗：①延长带机时间，最长的辅助时间达475h，直至停用持续镇静药，呼吸道分泌物减少。②根据血气指标调整参数。
对肺动脉高压患儿用药的监护根据肺动脉高压反应的程度予以适度适度镇静。①15例重度肺动脉高压反应患儿，选用芬太尼+咪达唑仑注射液（力月西）+维库溴铵持续静脉泵入，减少对患儿刺激，过度翻身、体疗等，患儿均未发生肺动脉高压危象。②拔除气管插管后，安抚患儿保持安静状态，给予小剂量、间断镇静药（地西泮、水合氯醛等），随时观察患儿的呼吸幅度、次数，警惕二氧化碳潴留。适度予以常规应用扩血管药物：硝普钠、米力农、卡托普利、西地那非等；在此基础上，有4例患儿给予一氧化氮吸人治疗，有效地降低了肺动脉压力。多种药物联合治疗时，有5例在卡托普利与西地那非同时服用后，出现轻度低血压。
总之， 合理评估DORV病例术前病理解剖状况，采用适宜的手术方式， 术后密切观察有无残余解剖问题、是否达到预期的手术效果、所建立的新的生理循环是否被病儿接受、有效预防和控制LCOS是取得治疗成功的关键。
参考文献
[1]潘湘斌.胡盛寿，李守军等。动脉调转术后中期主动脉瓣反流的危险因素分析[J].中国循环杂志。2009，24（4）：296-299.
[2]Brown JW.Park HJ.Turrentine MW.Arterial switch operation：factors impacting survival in the current era [J].Ann Thorac surg，2001，71（6）：1978-1984.
【关键词】 右室双出口 预后 死亡率 低心排出量综合征
【中图分类号】 R725.4 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-5160（2014）03-0033-01
2012 年1 月至2013 年12月我们收治右室双出口（ DORV） 病儿30例，现总结分析本组的手术方案、术后早期并发症及死亡率，旨在指导临床进一步提高生存率、改善病儿的生活质量。
1 实施的资料与方法
本组中男性22例，女性8例，年龄7个月---10岁，平均（5.5岁±2.4岁）. 体 重3---25kg.平均（13.8±5.5）kg.合并肺动脉高压者12例。房间隔缺损5例， 动脉导管未闭11例，主动脉弓缩窄1例，主动脉弓中断1例，二尖瓣关闭不全2例，三尖瓣狭窄2例。术前肺动脉压力平均为（52.33±21.80）mmHg。
2 治疗的结果
全部患儿均在全身麻醉、低温、体外循环下行DORV根治手术。用牛皮布片修补室间隔缺损，将肺动脉隔于左心室，再行动脉调转手术。本组平均体外循环时间（241.48±52.19） min。平均主动脉阻断时间（174.46±35.80） min。术后呼吸机辅助时间12—475h。患儿入住ICU时间3—19天。主要并发症：低心排综合征（下称低心排）17例，延迟关胸3例，腹膜透析1例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例，反应性肺动脉高压25例，消化道应激性溃疡9例，再次气管插管8例，气胸4例，痰培养阳性15例。术后心肺复苏3例。本组死亡2例，其中1例肺动脉高压危象。其余均痊愈出院。
3 治疗进行的分析
复杂型先天性心脏病右室双出口[1] （ double outlet right vent ricle）。是心室-动脉连接关系异常的一种畸形， 包括介于法洛四联症和大动脉错位之间的一系列病变。其畸形的多样化造成手术方案的错综复杂，使得手术后的监护和处理各不相同。DORV的住院死亡率一般在5% ～10% ，肺动脉下型DORV住院死亡率甚至高达25%[。本组住院死亡率为9±6%，亦以肺动脉下型DORV住院死亡率最高（24±4% ） [2]。DORV术后心肌负荷状况的急速变化，长时间CPB所引起的炎症反应导致体、肺血管阻力增高，残余解剖问题，心室切开造成心肌功能不良等引发的LCOS是造成术后死亡的高危因素。LCOS处理策略包括： 优化心肌收缩力，改善舒张功能，维持足够的前负荷，减轻后负荷。应用正性肌力药物和扩血管药物来重建适宜的心肌功能。治疗LCOS的一线药物儿茶酚胺类药物能提供正性肌力作用，但因增加心肌氧耗量、心率和后负荷等缺点使其应用受限。磷酸二酯酶抑制剂米力农因其改善心室舒张功能，增加心输出量，降低体、肺血管阻力等优点而得到了广泛应用。本组采用联合使用低剂量多巴胺和米力农预防和治疗LCOS， 有效率达79.8%[3]。
关于低心排血症增加心排血量，减轻心脏负荷大动脉调转手术涉及冠状动脉的移植，且术中心内操作复杂，术后48h水肿高峰期，胸骨压迫心脏对传导系统和心脏功能的影响非常大，极易发生低心排综合征。本组发生低心排17例（35.42%），冠状动脉畸形4例，一过性Ⅲ度房室传导阻滞2例。对这17例采用增加心排血量的措施：①给予正性肌力药物，保证深静脉的通畅。②补充血容量：红细胞、血浆、白蛋白等，根据左房压（LAP）的监测数值决定输注的量及速度；必须与增加血管活性药物同步进行，避免短时间内快速补液。加重心脏负担。③其中15例（31.25%）患儿应用了临时起搏器，调整心率在140一170次/min。④循环仍不满意时，为了减轻心脏负荷，降低大剂量缩血管药物对脏器的损伤作用，有3例采用延迟关胸的技术，重点是防治出血和感染，加强了对胸液量及颜色、Hb、血小板、ACT变化的观察；严格地执行无菌操作和消毒隔离。
关于肺动脉高压的治疗，肺动脉高压是大动脉调转手术的高危因素之一。本组术后均出现了不同程度的肺动脉高压反应：心率快、血压高、中心静脉压高、末梢血氧饱和度降低、呼吸机的呼出潮气量降低、血二氧化碳分压增高等。8例均采取了呼吸机过度换气，加深镇静，应用扩血管药物，个体化的呼吸道管理等联合治疗措施。对12例重度肺动脉高压患儿，在持续镇静状态就有肺动脉高壓反应，监护的侧重点为呼吸机治疗：①延长带机时间，最长的辅助时间达475h，直至停用持续镇静药，呼吸道分泌物减少。②根据血气指标调整参数。
对肺动脉高压患儿用药的监护根据肺动脉高压反应的程度予以适度适度镇静。①15例重度肺动脉高压反应患儿，选用芬太尼+咪达唑仑注射液（力月西）+维库溴铵持续静脉泵入，减少对患儿刺激，过度翻身、体疗等，患儿均未发生肺动脉高压危象。②拔除气管插管后，安抚患儿保持安静状态，给予小剂量、间断镇静药（地西泮、水合氯醛等），随时观察患儿的呼吸幅度、次数，警惕二氧化碳潴留。适度予以常规应用扩血管药物：硝普钠、米力农、卡托普利、西地那非等；在此基础上，有4例患儿给予一氧化氮吸人治疗，有效地降低了肺动脉压力。多种药物联合治疗时，有5例在卡托普利与西地那非同时服用后，出现轻度低血压。
总之， 合理评估DORV病例术前病理解剖状况，采用适宜的手术方式， 术后密切观察有无残余解剖问题、是否达到预期的手术效果、所建立的新的生理循环是否被病儿接受、有效预防和控制LCOS是取得治疗成功的关键。
参考文献
[1]潘湘斌.胡盛寿，李守军等。动脉调转术后中期主动脉瓣反流的危险因素分析[J].中国循环杂志。2009，24（4）：296-299.
[2]Brown JW.Park HJ.Turrentine MW.Arterial switch operation：factors impacting survival in the current era [J].Ann Thorac surg，2001，71（6）：1978-1984.