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资料与方法
例1：患儿，女，8岁，28kg。以双眼睑浮肿伴面色苍白3天入院。尿量每日600ml。恶心，呕吐。体检：BP100／70mmHg，贫血貌，周身皮肤黄染，面部可见密集出血点，双眼睑浮肿，肝肋下2.0cm，双下肢轻度水肿，呈非凹陷性。实验室检查：血WBC8.9×109／L，Hb 49g／L，PLT45×109／L，畸形RBC占10%，RC2.0%，LDH1710U／L显著增高。总胆红素57.0μmol／L，直接胆红素16.3 μmol／L，白蛋白33.5g/L,血肌酐299μmol/L，尿素氮39.86mmol/L。coom's test阴性。DIC筛查：PLT 24×109／L，纤维蛋白原2.20g/L，FDP＜20mg/L，D-二聚体≥0.5mg/L，PT＞正常对照1.3秒，APTT＜正常对照7.3秒，TT＞正常对照3秒。血气分析为失代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。血清钠离子134.6mmol/L,钾 3.20mmol/L。补体C30.61g/L，尿蛋白（+++），可见颗粒管型。诊断：HUS。入院后予抗病毒，抗感染，保护肝肾功能及调解内环境等治疗。因患儿贫血较重，予输洗涤红细胞2次共400ml。为抑制炎症反应同时应用甲基强的松龙（MP）20mg/（kg•日）连3天，后改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服。患儿Hb54g/L,肌酐416mmol/L，尿素氮39.9mmol/L，于入院第3天进行PE治疗。PE应用Boxster BM25型CRRT机，Frsenius Plasmaflux Pls滤器。在患儿颈内静脉置单针双腔导管做保留通道，当置换血浆量300ml时患儿心率加快到118次/分，BP下降至80/50mmHg时开始还输新鲜冰冻血浆，流速为80~120ml/分钟，置换量共为1000ml,时间为2.5小时。置换过程中共加肝素4mg。术后查患儿总胆红素30mmol/L，直接胆红素8.3mmol/L，肌酐327umol/L，尿素氮43.43mol/L，PLT67×109／L，Hb仍为51g/L,RC上升至16%，提示溶血仍在继续，因患儿家庭经济条件所限，未作PE，于PE后第6天行血液透析纠正肾衰，入院第14天，Hb74g/L,PLT 214×109／L，RC0.6%,肾功能正常，尿蛋白（++），出院。随诊8个月，于出院3个月尿蛋白消失，激素逐渐减量已停用。
例2：患儿，男，13岁，48kg。因皮肤苍黄，少尿，皮肤出血点伴恶心，呕吐1天入院。尿量每日20ml，无腹泻，发病前食不新鲜螃蟹。体检：BP159/90mmhg，贫血貌，周身皮肤略黄染，可见散在出血点及紫癜，肝肋下2.0cm，双下肢轻度水肿。实验室检查：血WBC10.5×109／L，Hb 121g/L,PLT 39×109／L,LDH 1845u/L,总胆红素 44.2μmol/L,直接胆红素13.8μmol/L,白蛋白41.7g/L，肌酐245μmol/L，尿素氮22.47mmol/L。coomb's试验阴性。DIC筛查：PLT 21×109／L，纤维蛋白原2.54g/L，FDP＜20mg/L，D-二聚体≥2mg/L，PT＞正常对照0.5秒，APTT＜正常对照2.3秒，TT＞正常对照0.6秒。血气分析回报：代偿性代谢性酸中毒。血清钠离子133mmol/L,钾4.45mmol/L，钙 0.97mmol/L。补体C30.65g/L，尿蛋白（++++），潜血（++），RBC＞30个/HP,颗粒管型＞20个/HP。肺炎支原体抗体 1：80，微小病毒B19抗体（+）。双肾彩超示：肾实质回声普遍增强，皮髓质界限模糊，集合系统未见分离。双肾弥漫性损坏。诊断：HUS。给予抗感染，糖皮质激素，利血平，开搏通，速尿等综合治疗3天，患儿Hb70g/L,肌酐661mmol/L，尿素氮46.55mmol/L，于入院后第4天，第6天进行2次血液透析，肌酐降至392mmol/L，尿素氮28.96mmol/L，但Hb 68g/L，RC 4.0~5.0%，提示溶血仍在继续，于入院后第8天进行PE治疗，设备及材料同病例1。在患儿右锁骨下静脉置单针双腔导管做保留通道，当置换血浆量500ml时患儿心率96次/分，BP90/60mmHg时开始还输新鲜冰冻血浆，流速为150ml/分钟，置换量共为1800ml,时间为3小时。置换过程中共加肝素4mg。术后查患儿肌酐303μmol/L，尿素氮22.12mol/L，于入院后第10天再行血液透析，入院期间因患儿肺炎支原体及微小病毒B19双重感染，故给予阿奇霉素及更昔洛韦足疗程治疗。地塞米松10mg静滴10天后减量改强的松30mg隔日顿服。入院第45天肌酐75umol/L，尿素氮7.45mol/L，Hb122g/L，尿蛋白（++），潜血（-），未见颗粒管型。恢复期行肾活检，病理回报：系膜增殖性肾小球肾炎，未见微血栓。出院后随访至6个月，患儿尿常规正常，激素减量中，后失去随访。
讨 论
溶血尿毒综合征在临床上较为少见。目前HUS发病的中心环节是内毒素启动内皮细胞受损，继而出现凝血系统激活，炎症介质释放，内皮素-氧化氮轴紊乱等多环节参与发病。本文2例患儿的临床表现三大主症不是平行出现，且轻重程度不一。例1最初溶血性贫血明显，而例2最初黄染不重，主要以少尿，高血压为突出表现。提示在临床工作中应缜密分析临床资料以免误诊。HUS治疗目前尚无特效疗法，强调早期诊断，积极进行综合治疗，早期透析。本文2例在PE前均应用激素治疗，其中例2应用甲强龙冲击疗法，意在防止继续溶血，抑制炎症反应。新鲜冰冻血浆置换疗法能补充刺激PGI2生成的血浆因子，祛除血浆抑制PGI2合成的物质，恢复PGI2的活性，补充抑制血小板凝集的因子，故2例予PE且联合血透治疗，从而在较短的时间里缓解临床症状，使肾功能恢复，血小板上升，溶血停止。有研究认为PE治疗可阻止HUS复发，且慢性肾功能衰竭和终末期肾衰的发生率较对照组低。本文2例因家庭经济条件所限在溶血停止后联合血液透析治疗，但作者认为如条件允许行多次PE疗效可能更好，尚待今后临床工作中进一步证实。PE设备简单，操作方便，安全易行，儿童耐受性好。本文3例在治疗中无不良反应，对HUS是一种较好的治疗方法。
参考文献
1 何玺玉，常平，陈慧，等.血浆置换疗法在儿童危重病的应用.实用儿科临床杂志，2006，21（9）：1248-1249.
2 王莹，赵媛菊，刘凤霞，等.血浆置换治疗小儿重症特发性血小板减少性紫癜的临床研究.潍坊医学院学报，2002，24（4）：275-277.
3 杨青，杨宇真，庄捷秋，等.非典型溶血尿毒综合证的临床特征及治疗.实用儿科临床杂志，2004，19（5）：373-374.
例1：患儿，女，8岁，28kg。以双眼睑浮肿伴面色苍白3天入院。尿量每日600ml。恶心，呕吐。体检：BP100／70mmHg，贫血貌，周身皮肤黄染，面部可见密集出血点，双眼睑浮肿，肝肋下2.0cm，双下肢轻度水肿，呈非凹陷性。实验室检查：血WBC8.9×109／L，Hb 49g／L，PLT45×109／L，畸形RBC占10%，RC2.0%，LDH1710U／L显著增高。总胆红素57.0μmol／L，直接胆红素16.3 μmol／L，白蛋白33.5g/L,血肌酐299μmol/L，尿素氮39.86mmol/L。coom's test阴性。DIC筛查：PLT 24×109／L，纤维蛋白原2.20g/L，FDP＜20mg/L，D-二聚体≥0.5mg/L，PT＞正常对照1.3秒，APTT＜正常对照7.3秒，TT＞正常对照3秒。血气分析为失代偿性代谢性酸中毒并呼吸性碱中毒。血清钠离子134.6mmol/L,钾 3.20mmol/L。补体C30.61g/L，尿蛋白（+++），可见颗粒管型。诊断：HUS。入院后予抗病毒，抗感染，保护肝肾功能及调解内环境等治疗。因患儿贫血较重，予输洗涤红细胞2次共400ml。为抑制炎症反应同时应用甲基强的松龙（MP）20mg/（kg•日）连3天，后改为强的松1.5mg/kg隔日晨顿服。患儿Hb54g/L,肌酐416mmol/L，尿素氮39.9mmol/L，于入院第3天进行PE治疗。PE应用Boxster BM25型CRRT机，Frsenius Plasmaflux Pls滤器。在患儿颈内静脉置单针双腔导管做保留通道，当置换血浆量300ml时患儿心率加快到118次/分，BP下降至80/50mmHg时开始还输新鲜冰冻血浆，流速为80~120ml/分钟，置换量共为1000ml,时间为2.5小时。置换过程中共加肝素4mg。术后查患儿总胆红素30mmol/L，直接胆红素8.3mmol/L，肌酐327umol/L，尿素氮43.43mol/L，PLT67×109／L，Hb仍为51g/L,RC上升至16%，提示溶血仍在继续，因患儿家庭经济条件所限，未作PE，于PE后第6天行血液透析纠正肾衰，入院第14天，Hb74g/L,PLT 214×109／L，RC0.6%,肾功能正常，尿蛋白（++），出院。随诊8个月，于出院3个月尿蛋白消失，激素逐渐减量已停用。
例2：患儿，男，13岁，48kg。因皮肤苍黄，少尿，皮肤出血点伴恶心，呕吐1天入院。尿量每日20ml，无腹泻，发病前食不新鲜螃蟹。体检：BP159/90mmhg，贫血貌，周身皮肤略黄染，可见散在出血点及紫癜，肝肋下2.0cm，双下肢轻度水肿。实验室检查：血WBC10.5×109／L，Hb 121g/L,PLT 39×109／L,LDH 1845u/L,总胆红素 44.2μmol/L,直接胆红素13.8μmol/L,白蛋白41.7g/L，肌酐245μmol/L，尿素氮22.47mmol/L。coomb's试验阴性。DIC筛查：PLT 21×109／L，纤维蛋白原2.54g/L，FDP＜20mg/L，D-二聚体≥2mg/L，PT＞正常对照0.5秒，APTT＜正常对照2.3秒，TT＞正常对照0.6秒。血气分析回报：代偿性代谢性酸中毒。血清钠离子133mmol/L,钾4.45mmol/L，钙 0.97mmol/L。补体C30.65g/L，尿蛋白（++++），潜血（++），RBC＞30个/HP,颗粒管型＞20个/HP。肺炎支原体抗体 1：80，微小病毒B19抗体（+）。双肾彩超示：肾实质回声普遍增强，皮髓质界限模糊，集合系统未见分离。双肾弥漫性损坏。诊断：HUS。给予抗感染，糖皮质激素，利血平，开搏通，速尿等综合治疗3天，患儿Hb70g/L,肌酐661mmol/L，尿素氮46.55mmol/L，于入院后第4天，第6天进行2次血液透析，肌酐降至392mmol/L，尿素氮28.96mmol/L，但Hb 68g/L，RC 4.0~5.0%，提示溶血仍在继续，于入院后第8天进行PE治疗，设备及材料同病例1。在患儿右锁骨下静脉置单针双腔导管做保留通道，当置换血浆量500ml时患儿心率96次/分，BP90/60mmHg时开始还输新鲜冰冻血浆，流速为150ml/分钟，置换量共为1800ml,时间为3小时。置换过程中共加肝素4mg。术后查患儿肌酐303μmol/L，尿素氮22.12mol/L，于入院后第10天再行血液透析，入院期间因患儿肺炎支原体及微小病毒B19双重感染，故给予阿奇霉素及更昔洛韦足疗程治疗。地塞米松10mg静滴10天后减量改强的松30mg隔日顿服。入院第45天肌酐75umol/L，尿素氮7.45mol/L，Hb122g/L，尿蛋白（++），潜血（-），未见颗粒管型。恢复期行肾活检，病理回报：系膜增殖性肾小球肾炎，未见微血栓。出院后随访至6个月，患儿尿常规正常，激素减量中，后失去随访。
讨 论
溶血尿毒综合征在临床上较为少见。目前HUS发病的中心环节是内毒素启动内皮细胞受损，继而出现凝血系统激活，炎症介质释放，内皮素-氧化氮轴紊乱等多环节参与发病。本文2例患儿的临床表现三大主症不是平行出现，且轻重程度不一。例1最初溶血性贫血明显，而例2最初黄染不重，主要以少尿，高血压为突出表现。提示在临床工作中应缜密分析临床资料以免误诊。HUS治疗目前尚无特效疗法，强调早期诊断，积极进行综合治疗，早期透析。本文2例在PE前均应用激素治疗，其中例2应用甲强龙冲击疗法，意在防止继续溶血，抑制炎症反应。新鲜冰冻血浆置换疗法能补充刺激PGI2生成的血浆因子，祛除血浆抑制PGI2合成的物质，恢复PGI2的活性，补充抑制血小板凝集的因子，故2例予PE且联合血透治疗，从而在较短的时间里缓解临床症状，使肾功能恢复，血小板上升，溶血停止。有研究认为PE治疗可阻止HUS复发，且慢性肾功能衰竭和终末期肾衰的发生率较对照组低。本文2例因家庭经济条件所限在溶血停止后联合血液透析治疗，但作者认为如条件允许行多次PE疗效可能更好，尚待今后临床工作中进一步证实。PE设备简单，操作方便，安全易行，儿童耐受性好。本文3例在治疗中无不良反应，对HUS是一种较好的治疗方法。
参考文献
1 何玺玉，常平，陈慧，等.血浆置换疗法在儿童危重病的应用.实用儿科临床杂志，2006，21（9）：1248-1249.
2 王莹，赵媛菊，刘凤霞，等.血浆置换治疗小儿重症特发性血小板减少性紫癜的临床研究.潍坊医学院学报，2002，24（4）：275-277.
3 杨青，杨宇真，庄捷秋，等.非典型溶血尿毒综合证的临床特征及治疗.实用儿科临床杂志，2004，19（5）：373-374.