英夫利昔单抗治疗婴儿多发性大动脉炎一例并文献复习

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目的

总结婴儿期起病的多发性大动脉炎(TA)的临床特点及英夫利昔单抗(IFX)治疗效果。

方法

分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词,检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。

结果

患儿 男,70日龄,因反复发热20 d入院。四肢血压增高(右上肢104/90 mmHg,左上肢95/59 mmHg, 右下肢125/80 mmHg, 左下肢152/125 mmHg,1 mmHg=0.133 kPa)。外周血白细胞(22.6×109/L)及血小板(858×109/L)增高,轻度贫血(血红蛋白 80 g/L),红细胞沉降率(119 mm/1 h)、C反应蛋白(112 mg/L)、血清铁蛋白(598 μg/L)均增高,CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚,不均匀强化,管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张,管壁增粗毛糙,右冠状动脉中段扩张不均匀,呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚,双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄,双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚,双侧颈总动脉管壁毛糙增厚,双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚,管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗[5 mg/(kg·次),共13次]后病情缓解,体温及炎性指标恢复正常,血管影像学恢复正常,治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月,患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇,无详细临床资料,英文文献7篇,共7例婴儿期发病的TA患儿,最常见临床表现为发热(5例),炎性指标多增高,最常见受累动脉为腹主动脉(6例),多接受激素治疗。

结论

TA于婴儿期发病罕见,发热可为其主要表现,炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情,不影响儿童正常生长发育。

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