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目的探讨胰腺肌周细胞瘤的病理特征及其诊治。方法报告本院收治的1例胰腺肌周细胞瘤,并复习近年来国内外文献肌周细胞瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。结果胰腺肌周细胞瘤为具有嗜酸性/嗜双性的圆形、卵圆形细胞围绕血管腔形成的典型的同心圆状结构。血管周同心圆Υ排列的肌样细胞表达SMA及Actin阳性,而其他肌性标记物Desmin、S-100蛋白、HBM45及CD34等为阴性。结论胰腺肌周细胞瘤属于良性肿瘤,临床表现无特异性,确诊须靠病理组织学检查,完整切除肿瘤是本病的理想治疗方法。