目的探讨腱鞘纤维瘤(fibroma of tendon sheath,FTS)的临床病理学特征。方法对39例FTS的临床表现、影像学及病理学特征进行观察。结果男性24例(61.54%),女性15例(38.46%),男女比为1.6∶1,年龄5～69岁,平均34.56岁。74.36%的病例累及上肢,尤以掌指部为主。临床上,66.67%病例表现为局部无痛性缓慢生长的肿块,33.33%病例伴局部压痛、肿痛症状。10.26%病例曾有局部外伤史,患者术后复发率为14.29%。以MRI为代表的影像学成像显示病变与肌腱、腱鞘或关节囊紧密相连。大体上,病变包膜纤薄或无包膜。镜下病变呈分叶状,每个小叶由稀疏散在的纤维母细胞、裂隙状血管腔隙和大量玻璃样变胶原间质所组成。部分病变形态多样,局部与促结缔组织增生性纤维母细胞瘤、纤维组织细胞瘤或纤维瘤病、结节性筋膜炎及微静脉型血管瘤病变相似。免疫组化示所有成分均表达vimentin,部分梭形及星形细胞表达α-SMA、calponin及CD163,少数病变局灶弱阳性表达β-catenin(胞质)、CD68、MSA及h-Caldesmon,裂隙状腔隙内衬扁平细胞表达CD34、CD31及FⅧRAg,提示为血管性腔隙。结论 FTS是一种相对少见的发生于肌腱、腱鞘或关节滑囊的良性纤维母/肌纤维母细胞增生性病变。典型的FTS多发生于青年人及成年人,以男性居多,好发于上肢,掌指部占多数,少数病变切除后可复发。