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遗传性肾炎(以下简称HN)又称Alport综合征.由于其临床症状的复杂性,遗传方式的多样性,引起许多临床医师及遗传学家的注意.从1951年以来,国外已报道过数百个HN家族,近千例病人,并在临床症状分型、病理形态学改变、免疫学特点、遗传学分类、基因位点测定等各方面展开广泛研究,取得很大进展.国内翟德佩等、谢惠君等、赵延祜、潘若渭、蒋长邦、赵世谦等及崔晓玲等陆续报道过11个家系,53例病人.本文报道两个XR遗传的HN家系.