【摘 要】
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Imamura S等[1]1971年首次报道婴儿腹部离心性脂肪萎缩/营养不良,主要发生于亚洲儿童,为局限性特发性脂肪营养不良,90％在5岁前出现症状[2].目前病因不明,部分研究认为脂肪组织
【机 构】
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上海中医药大学附属市中医医院儿科 上海200071;中国中医科学院博士后流动站 北京100700;复旦大学附属儿科医院中医科 上海201102
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Imamura S等[1]1971年首次报道婴儿腹部离心性脂肪萎缩/营养不良,主要发生于亚洲儿童,为局限性特发性脂肪营养不良,90％在5岁前出现症状[2].目前病因不明,部分研究认为脂肪组织凋亡异常参与该病发病,可能与遗传有关,部分患者起病前有挫伤、腹股沟疝等机械性刺激病史[3].该病主要特征为腹部及其临近部位皮下脂肪萎缩致使该部位凹陷;萎缩斑离心性扩大;周边可轻度发红和脱屑;3岁以前发病;其他部位的皮肤和器官无异常.其组织病理表现为皮下脂肪完全消失,可有表皮变薄,真皮胶原纤维减少但不变性,弹性纤维正常,少量淋巴细胞浸润.脂肪萎缩病分型复杂,患病率很低,近年有少数案例报道[4-7].该病需与神经性厌食症、糖尿病、偏身萎缩、斑状萎缩和进行性特发性皮肤萎缩,以及脂肪萎缩综合征相鉴别[8-12].
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