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目的总结自身免疫性胰腺炎（AIP）的流行病特征、临床表现和诊断经验,提高诊治水平。方法回顾性分析了北京协和医院自1998年1月至2016年12月所有确诊为AIP的临床资料。结果共纳入194例1型AIP。该病发病的男女比例为3.51/1,平均发病年龄为（57±15）岁。最常见的症状是黄疸和腹痛等。最常见的胰腺外受累疾病是硬化性胆管炎、涎腺炎和IgG4肾病。36.68%AIP患者合并糖尿病。IgG4、ANA、ESR、C反应蛋白和CA199均有助于疾病诊断和病情判断。病理、pet-CT和激素治疗反应均