目的探讨儿童薄基底膜肾病(TBMN)的临床病理特点。方法选取14例经肾活检病理检查确诊为TBMN的患儿,对其临床及病理资料进行分析。结果 8例临床表现为单纯性血尿,1例血尿合并少量蛋白尿,1例少量血尿合并中等量蛋白尿,4例表现为肾病综合征的症状。肾组织光学显微镜检,7例表现为肾小球系膜轻度增生,3例局灶肾小球系膜增生,2例肾小球毛细血管内增生,1例肾小球轻微病变,1例肾小球局灶硬化。免疫荧光检查,3例免疫荧光阴性,10例IgM±～+,1例IgM++。电子显微镜下肾小球基底膜均弥漫性变薄,厚度均<250 nm。血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度呈负相关(r分别为-0.93、-0.99,P均<0.01)。结论儿童TBMN临床上多表现为单纯性血尿,也可伴蛋白尿,少数表现为肾病综合征。肾活检组织电镜观察见肾小球基底膜变薄。患儿血尿、蛋白尿的严重程度与肾小球基底膜厚度有关。