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目的探讨良性转移性平滑肌瘤（BML）的临床表现、病理学特征、诊疗过程,以加强对该疾病的认识。方法回顾性分析中国医科大学附属盛京医院2020年1月收治的1例腹壁及盆腔BML患者的临床及病理资料,并结合相关文献复习对该疾病的诊治进行分析。结果 BML临床缺乏特异性,本例患者经手术切除病灶,肿瘤主要成分平滑肌细胞,免疫组化标记肿瘤细胞雌激素受体（ER）（-）,孕激素受体（PR）（+）。结论 BML十分罕见,通过组织学确诊,具体治疗方案取决于肿瘤的数量、大小和位置、其受体的表达、病变的进展以及患者自身状态等,制定个体化治疗方案,并应进行密切随访。