目的对伴有偏侧舞蹈症以及MRI表现为纹状体T1高信号的非酮症性高血糖患者的临床表现、影像学特征及发病机制进行分析。方法对2000年10月～2002年3月诊治的4例伴有偏侧舞蹈症的非酮症性高血糖患者的临床资料进行分析并复习近10年文献。结果4例患者均为老年人,急性发病。发病时血糖水平为16.2～28mmol/L,血浆酮体检测多呈阴性;舞蹈样症状可累及患者的单侧和(或)双侧肢体或面部。头部影像学检查:CT显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度,短时间内可消失;MRI于T1加权像呈高信号,T2加权像呈稍低信号,经历数月信号可无明显变化。采用降低血糖,并联合应用氟哌啶醇、氯丙嗪等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。结论非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及MRI表现为纹状体T1高信号,可能构成偏侧舞蹈症临床综合征;影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血,后者导致基底神经节运动环路受损,从而产生舞蹈样症状。