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目的：探讨十二指肠乳头神经内分泌瘤的临床病理学特征、诊断及治疗方法。方法回顾性分析3例十二指肠乳头神经内分泌瘤患者的临床资料，男性2例，女性1例，发病年龄68、66和52岁；主要临床表现分别为上腹痛，腹泻及消化道出血；行影像学检查提示2例十二指肠降部占位，3例胃十二指肠镜检示十二指肠乳头病变，活检病理为神经内分泌瘤。3例均行胰十二指肠切除术（ PD术），分析患者术后临床病理特征及预后。结果术后病理发现2例为十二指肠乳头神经内分泌肿瘤G1级，1例为G2级。3例患者均得到随访，1例术后7个月仍无瘤生存，1例术