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众所周知，自打上海首屈一指的脊柱外科精英团队——叶晓健主任团队加盟上海交通大学医学院附属同仁医院后，该院骨科门诊就一路火爆至今。记者本次前往，就是想一探究竟，结果却碰到一件“怪事”——一位患者有着典型的颈椎病症状，却被叶晓健主任火眼金睛给排除了，并且介绍给了神经外科的李心远主任。这到底是怎么回事呢？不妨跟着记者的脚步一起来了解事件的始末，也许能给您带去一些警示与启发。
张女士今年48岁，3年前的一天莫名地出现左上胸、背部麻木，时不时还有灼痛感，间断性发作，每次持续数小时到数天不等。刚犯病时，张女士挺着急，辗转了几家医院，可一系列检查下来，只发现她的颈椎存在退行性病变。于是，张女士就相信自己是得了颈椎病，感觉不舒服就去治治，好好坏坏就这样又拖了2年。可是1年前，张女士的上述症状开始加重，出现双侧上肢麻木，晚间易发作，左上肢麻木较右上肢严重，严重影响到了正常的生活，于是来到上海交通大學医学院附属同仁医院挂了骨科的门诊号。可该科主任叶晓健一番检查后直接否定了“颈椎病”的诊断，推荐她去神经外科进一步确诊。
神经外科主任李心远主任医师通过体格检查和颈椎磁共振检查，最终证实了自己和骨科主任叶晓健的推测，原来，张女士所患的疾病真不是颈椎病，而是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。考虑到张女士的情况比较危急，且已经拖了很多年，随时可能瘫痪甚至危及生命，李心远主任决定立刻实施手术。术后没多久，张女士就感觉和自己“相伴”多年的那种麻木感已经消失，也没有出现任何新发症状；术后第3天，就能下床行走；1周后，张女士高高兴兴地出院了。
那么，张女士所患的小脑扁桃体下疝到底是种什么病呢？李心远主任给我们打了一个形象的比喻——“不甘寂寞”的小脑，让脊髓承受不住生命之重。原来，这种病又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体“离家出走”，在椎管上“安家”，压迫了脑干等重要部位，进而导致一系列症状。患者会出现头痛、眼球震颤、看东西有重影、走路不稳、口齿不清、吞咽困难等症状。
除此之外，它还会引发前面提到的张女士所患的“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”——小脑扁桃体掉到椎管后，就像一个塞子一样堵在那里，使得脑脊液不能下流到脊髓中央管，导致脊髓空洞的产生。这类患者会出现上肢或肩颈部疼痛，没有了痛温觉，也就是说即使是烫伤也没有感觉，严重的情况下患者还可能会发生肌无力、肌痉挛、异常出汗、大小便异常，等等。
李心远主任指出，没有一个患者会出现上述所有症状，往往是以其中的一两个症状为主，而其他疾病也有可能对这些症状造成掩饰。比如，该病症状和颈椎病就很像，因此临床很容易发生误诊，也是误诊率相对比较高的神经外科疾病。不过，有经验的医生在接手看似“颈椎病”的患者时，一般都会在脑海中亮起警灯，随即给予影像学检查，用以排除是否存在小脑扁桃体下疝的问题。头颈部MRI检查可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及是否合并有脊髓空洞、脑积水；颅颈交界区CT薄层扫描及三维重建，对于明确有无合并其他颅颈交界区畸形及周围骨质情况也是必要的。
俗话说，“病来如山倒，病去如抽丝”，不过小脑扁桃体下疝畸形恰恰相反：这种疾病的发病比较缓慢，通常一开始小脑压迫可能并不明显，随着时间推移，压迫位置会越来越深，症状越来越明显、严重，甚至会在某一天突然出现全身瘫痪，或危及生命；而要真正治愈这种疾病，倒不需要像对付慢性病一样打长期战，一场手术就能解决问题。
李心远主任介绍说，手术的主要目的就是解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，缓解脑积水和脊髓空洞，解除神经症状。现在多认为，显微镜下微创小骨窗 小脑扁桃体切除 枕大池重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法。不过，由于手术区域位于脑干和颈髓周围，而脑干是人的生命中枢，颈髓是大脑命令的传递者，所以，手术对医生的技术水平有较高要求，必须在显微镜下精细操作，以免损伤血管，造成术中难以控制的出血以及脑干和脊髓的损伤。“不过，只要能把手术做到位、病灶根除，所有症状就会即刻迎刃而解，而不会像慢性病那样需要很长的恢复期。一般术后几天，肢体麻木等症状就会消失。”
李心远主任特别提醒大家，一旦确诊为小脑扁桃体下疝畸形，且符合手术适应证，应及早行手术治疗。“一般来说，症状出现2年内手术治疗效果最好。术后脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上。”当然，如果拖得很久，延误了最佳的手术治疗时机，比如已经出现严重的肌肉萎缩、肢体力弱，那可能改善效果就欠佳了。
李心远 神经外科主任，医学博士，上海交通大学颅神经疾病诊治中心核心专家。上海市脑卒中诊治中心专家委员，中国医师学会委员、上海医学会神经外科功能组及区县组委员，世界华人神经外科创伤委员会委员。擅长微创治疗面肌痉挛、痉挛性斜颈、顽固性眩晕和脑鸣、垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤等颅神经疾病。参与制定了国内首个面肌痉挛的诊治标准，荣获上海市科技进步三等奖。
典型症状，却指向“非主流”疾病
张女士今年48岁，3年前的一天莫名地出现左上胸、背部麻木，时不时还有灼痛感，间断性发作，每次持续数小时到数天不等。刚犯病时，张女士挺着急，辗转了几家医院，可一系列检查下来，只发现她的颈椎存在退行性病变。于是，张女士就相信自己是得了颈椎病，感觉不舒服就去治治，好好坏坏就这样又拖了2年。可是1年前，张女士的上述症状开始加重，出现双侧上肢麻木，晚间易发作，左上肢麻木较右上肢严重，严重影响到了正常的生活，于是来到上海交通大學医学院附属同仁医院挂了骨科的门诊号。可该科主任叶晓健一番检查后直接否定了“颈椎病”的诊断，推荐她去神经外科进一步确诊。
神经外科主任李心远主任医师通过体格检查和颈椎磁共振检查，最终证实了自己和骨科主任叶晓健的推测，原来，张女士所患的疾病真不是颈椎病，而是“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”。考虑到张女士的情况比较危急，且已经拖了很多年，随时可能瘫痪甚至危及生命，李心远主任决定立刻实施手术。术后没多久，张女士就感觉和自己“相伴”多年的那种麻木感已经消失，也没有出现任何新发症状；术后第3天，就能下床行走；1周后，张女士高高兴兴地出院了。
部分症状极像，却比颈椎病凶险
那么，张女士所患的小脑扁桃体下疝到底是种什么病呢？李心远主任给我们打了一个形象的比喻——“不甘寂寞”的小脑，让脊髓承受不住生命之重。原来，这种病又名阿诺德-奇阿（Arnold–Chiari）畸形，是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体“离家出走”，在椎管上“安家”，压迫了脑干等重要部位，进而导致一系列症状。患者会出现头痛、眼球震颤、看东西有重影、走路不稳、口齿不清、吞咽困难等症状。
除此之外，它还会引发前面提到的张女士所患的“小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症”——小脑扁桃体掉到椎管后，就像一个塞子一样堵在那里，使得脑脊液不能下流到脊髓中央管，导致脊髓空洞的产生。这类患者会出现上肢或肩颈部疼痛，没有了痛温觉，也就是说即使是烫伤也没有感觉，严重的情况下患者还可能会发生肌无力、肌痉挛、异常出汗、大小便异常，等等。
李心远主任指出，没有一个患者会出现上述所有症状，往往是以其中的一两个症状为主，而其他疾病也有可能对这些症状造成掩饰。比如，该病症状和颈椎病就很像，因此临床很容易发生误诊，也是误诊率相对比较高的神经外科疾病。不过，有经验的医生在接手看似“颈椎病”的患者时，一般都会在脑海中亮起警灯，随即给予影像学检查，用以排除是否存在小脑扁桃体下疝的问题。头颈部MRI检查可清晰显示小脑扁桃体下疝程度，以及是否合并有脊髓空洞、脑积水；颅颈交界区CT薄层扫描及三维重建，对于明确有无合并其他颅颈交界区畸形及周围骨质情况也是必要的。
症状进展缓慢，术后恢复很快
俗话说，“病来如山倒，病去如抽丝”，不过小脑扁桃体下疝畸形恰恰相反：这种疾病的发病比较缓慢，通常一开始小脑压迫可能并不明显，随着时间推移，压迫位置会越来越深，症状越来越明显、严重，甚至会在某一天突然出现全身瘫痪，或危及生命；而要真正治愈这种疾病，倒不需要像对付慢性病一样打长期战，一场手术就能解决问题。
李心远主任介绍说，手术的主要目的就是解除枕骨大孔和上颈椎对小脑、脑干脊髓、第四脑室及该区其他神经结构的压迫，分离枕大池正中孔和上颈髓的蛛网膜粘连，缓解脑积水和脊髓空洞，解除神经症状。现在多认为，显微镜下微创小骨窗 小脑扁桃体切除 枕大池重建术是治疗小脑扁桃体下疝畸形最有效的手术方法。不过，由于手术区域位于脑干和颈髓周围，而脑干是人的生命中枢，颈髓是大脑命令的传递者，所以，手术对医生的技术水平有较高要求，必须在显微镜下精细操作，以免损伤血管，造成术中难以控制的出血以及脑干和脊髓的损伤。“不过，只要能把手术做到位、病灶根除，所有症状就会即刻迎刃而解，而不会像慢性病那样需要很长的恢复期。一般术后几天，肢体麻木等症状就会消失。”
李心远主任特别提醒大家，一旦确诊为小脑扁桃体下疝畸形，且符合手术适应证，应及早行手术治疗。“一般来说，症状出现2年内手术治疗效果最好。术后脊髓空洞影像学改善率可高达90%以上。”当然，如果拖得很久，延误了最佳的手术治疗时机，比如已经出现严重的肌肉萎缩、肢体力弱，那可能改善效果就欠佳了。
李心远 神经外科主任，医学博士，上海交通大学颅神经疾病诊治中心核心专家。上海市脑卒中诊治中心专家委员，中国医师学会委员、上海医学会神经外科功能组及区县组委员，世界华人神经外科创伤委员会委员。擅长微创治疗面肌痉挛、痉挛性斜颈、顽固性眩晕和脑鸣、垂体瘤、脑胶质瘤、脑膜瘤、脊髓肿瘤等颅神经疾病。参与制定了国内首个面肌痉挛的诊治标准，荣获上海市科技进步三等奖。