【摘 要】
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目的探讨新生儿原发性免疫缺陷病的临床特征,以提高对本病的认识。方法对5例新生儿期诊断原发性免疫缺陷病的临床表现、实验室检查、辅助检查以及诊断治疗情况、转归等临床资
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目的探讨新生儿原发性免疫缺陷病的临床特征,以提高对本病的认识。方法对5例新生儿期诊断原发性免疫缺陷病的临床表现、实验室检查、辅助检查以及诊断治疗情况、转归等临床资料进行回顾性分析以及复习相关性文献资料,以进一步提升对该疾病患者病情和治疗的认识。结果 5例患者中大多数以反复发热为首发症状,合并败血症、脑膜炎、肠道感染等消化系统并发症,并可累及血液、皮肤等多个系统。5例患者均给予抗感染、营养支持治疗,大多数感染症状得到了明显控制。实验室检查发现患儿的血常规表现为绝对淋巴细胞计数减少,免疫球蛋白Ig G浓度检测或减少等。结论对于生后即出现反复的不能治愈的感染应考虑新生儿原发性免疫缺陷病的可能,需特别注意绝对淋巴细胞计数,以便及时发现并诊断本病。
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