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黏多糖病是一种累及多个系统的罕见遗传代谢性疾病,临床表现类型多样,并随着年龄的增长而恶化,心脏受损是该病常见的致死原因,以黏多糖病Ⅰ、Ⅱ和Ⅵ型受累最为严重。影像学检查是该类患者心脏损害评估的重要手段,随着有效治疗方法的应用,早期、准确评估黏多糖病患者的心血管并发症可改善患者的生活质量与预后。现对黏多糖病的心脏受累特点及影像评估方法研究现状及进展做一综述。