22例冷球蛋白血症相关肾小球肾炎临床病理及预后分析

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目的 了解冷球蛋白血症相关肾小球肾炎(cryoglobulinemic glomerulonephritis,CGN)临床病理特点及治疗预后.方法 回顾性总结分析郑州大学第一附属医院肾内科2015年4月至2019年1月诊断为冷球蛋白血症相关肾小球肾炎患者的临床病理特点及治疗预后.结果 共入选22例患者,平均年龄(44.1±15.1)岁,男女比例6.3∶1.12例伴HBV感染(54.5%),5例伴单克隆免疫球蛋白血症(monoclonal immunoglobulin,MIg).肾病范围蛋白尿和镜下血尿患者占90.1%、54.5%,膜增生性肾小球肾炎(MPGN,72.7%)最多见.平均随访时间(15.8±11.9)个月,总缓解14例(63%),无应答5例(22.7%),死亡2例(9.1%),ESRD1例(4.5%).CGN伴HBV感染患者均给予血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类联合抗病毒药物治疗,其中6例(50%)后期加用糖皮质GC或联合免疫抑制剂,总缓解率75%;1例MGRS相关CGN患者给予地塞米松联合硼替佐米方案治疗1周期后完全缓解.结论 冷球蛋白血症相关肾小球肾炎临床多表现为肾病综合征,肾脏病理常为膜增生性肾小球肾炎,国内可能与HBV感染相关较多见,治疗方案应根据病因及临床病理表现合理选择.
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