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目的：探讨家族性胃癌的临床及病理特征，以利于该疾病的早期发现、早期治疗。方法：随访2个家族性胃癌家系，对患者的临床、病理特征进行分析。结果：2家系中共发现6例胃癌患者，均符合常染色体显性遗传。2家系的临床及病理特征与文献报道相符合。结论：家族性胃癌具有独特的临床及病理特征：发病早；预后差；可同时或异时伴发其他器官肿瘤；CDH1基因种系突变携带者外显率高；病理多为弥漫浸润型，分化程度低，较早出现淋巴结转移；同一家系中患者病变部位较一致等。