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目的
总结心肌淀粉样变的临床特点和影像学特别是磁共振成像(MRI)的表现特征。
方法回顾分析自2013年1月至2014年12月北京协和医院住院期间经组织病理活检证实为心肌淀粉样变的31例患者的临床表现、心电图、超声心动图和心脏MRI的特点。
结果心肌淀粉样变患者发病年龄较晚，平均(54±11)岁，且多见于男性(20例，64.5%)，血压基本正常。患者入院症状各异，以下肢水肿(13例，41.9%)、胸闷憋气(12例，38.7%)、腹痛腹泻(9例，29.0%)等表现多见。患者心电图以肢体导联低电压(20例，64.5%)、胸导R波递增不良(20例，64.5%)、假性病理性Q波(17例，54.8%)、ST–T改变(27例，87.1%)为主要表现。超声心动图结果示31例患者左心房增大25例(80.6%)，室间隔增厚22例(71%)，心内膜下出现毛玻璃样改变12例(38.7%)，心室限制性舒张功能减低24例(77.4%)，左心室收缩功能减低14例(45.2%)，左心室射血分数<50% 10例(32.3%)。31例患者中7例进行了MRI心脏扫描和延迟增强扫描，其中6例有不同程度的左心室室壁和(或)室间隔增厚，3例出现房间隔增厚，4例伴有左心房增大，3例伴有右心房增大，MRI延迟强化示3例患者均出现心内膜弥漫性延迟强化和室间隔肥厚并延迟强化，其中1例伴房间隔延迟强化，2例出现心内膜下延迟强化，2例表现为室间隔和游离壁强化。
结论临床上心肌淀粉样变患者主要以胸闷气促、下肢水肿等为临床表现，心电图示肢体导联低电压、胸导R波递增不良和假性病理性Q波，超声心动图示心室壁增厚伴毛玻璃改变，心脏MRI提示延迟强化。在未进行病理活检的情况下如果患者具有上述特征可高度怀疑心肌淀粉样变。