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目的探讨间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床特征、病理组织学、免疫表型和预后的特点。方法对7例ALCL患者的临床特征、组织学特点、免疫表型进行分析并复习文献。结果7例ALCL中6例为系统性ALCL，1例为原发皮肤性ALCL（C-ALCL）。ALK+ALCL患者的发病年龄较ALK-ALCL年轻，CD30、ALK共同阳性时EMA的阳性表达率增高。结论 ALCL具有独特的临床病理表现和免疫表型，组织病理形态与免疫表型相结合有助于提高诊断准确性、帮助鉴别诊断和预后的判断。