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目的
分析感音神经性耳聋(SNHL)患儿内耳畸形的高分辨CT(HRCT)的表现，进一步提高对其分类及发病率的再认识。
方法回顾性分析2009年1月至2016年1月行HRCT颞骨扫描的1 643例感音神经性耳聋患儿，对患儿的颞骨CT进行统计分类研究。
结果1 643例感音神经性耳聋患儿中，509例患儿存在内耳畸形，发生率为30.98%，其中耳蜗畸形264例，发生率为51.87%，单纯前庭导水管畸形189例，发生率为37.13%，单纯前庭、半规管、内耳道畸形42例，发生率为8.25%。在264例耳蜗畸形中，Michel畸形8例，发生率为3.03%，耳蜗未发育者7例，发生率为2.65%，共同腔畸形有11例，发生率为4.17%，IP-1型畸形21例，发生率为7.95%，耳蜗发育不全33例，发生率为12.50%，Mondini畸形184例，发生率为69.69%。
结论对感音神经性耳聋患儿进行高分辨率CT检查，可以发现患儿听力丧失是否由内耳畸形引起以及是何种畸形，从而对术前以及术后提供指导，而且根据Sennaroglu对内耳畸形的分类方法对于各种内耳畸形发病率的流行病学统计具有重要意义。