【目的】分析突发双耳感音神经性听力损失的病因及临床表现特征,为进一步提高诊疗质量提供数据支持。【方法】因突发双耳感音神经性听力损失入院,最终病因明确的病例19例,分析其临床表现特征。【结果】按照发病率高低依次为:1双侧内耳畸形10例。其中前庭扩大5例,前庭导水管扩大3例,前庭及前庭导水管均扩大1例,前庭扩大伴耳蜗发育不全1例。单纯前庭扩大畸形,初次发作感音神经性听力损失时程度为中度,经治疗并积极控制诱因,2例恢复正常,随访3年无复发;3例听力较发病时好转,纯音听阈在中度以内波动。其他类型畸形5例听力逐渐下降至重度以上。2癔症性听力损失8例,其中学龄儿童及青少年共6例,均可查及特殊的生活背景;中年女性2例,发病前有特殊的情感经历。8例患者经积极治疗后听力恢复。3肺癌颅内及左侧内听道转移1例,左耳全聋、右耳轻度听力损失,虽经及时治疗,双耳听力均无改善。【结论】儿童突发双侧感音神经性听力损失患者易误诊,双侧前庭、前庭导水管扩大或合并其他畸形听力预后较差,有必要于首诊时完善影像学检查。癔症性听力损失发病率近年有升高趋势,仍以儿童患者为主(6/8)应对其诱因进行关注并给予及时有效的处理。肺癌内听道转移则极为罕见,对中老年双侧感音神经性听力损失患者建议必要的影像学检查。