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目的:探讨先天性心脏病(CHD)合并重度肺动脉高压(PH)的外科治疗效果和围手术期处理方法.方法:在体外循环下,采用根治性手术治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患者54例.结果:全组无死亡病例,无术后Ⅲ.房室传导阻滞、心包填塞、二次开胸止血、肾功能衰竭等严重并发症.结论:综合评价病情、正确掌握手术适应证、充分的术前准备、规范和恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高外科治疗成功率的关键.