原发性肺淋巴上皮瘤样癌(LELC)是一类独特且少见的肺恶性肿瘤,发病率不足非小细胞肺癌的1%。然而该病在我国华南地区及东南亚国家却相对常见,患者发病年龄相对年轻,与性别及吸烟史无关。与高加索人不同,亚裔人群中肺LELC与EB病毒感染密切相关。组织病理学上,肺LELC与未分化鼻咽癌难以区分,因此诊断肺LELC需要排除鼻咽癌肺转移。手术、放疗及化疗仍然是肺LELC的主要治疗手段。靶向治疗现已成为治疗驱动基因阳性非小细胞肺癌的重要手段,但目前尚未发现肺LELC的驱动基因。近年来,免疫治疗在包括肺癌在内的多种恶性肿瘤的研究中取得重要进展,但在肺LELC中尚缺少系统的报道。与经典的非小细胞肺癌相比,原发性肺LELC的流行病学、临床病理特征、诊断治疗及预后均有所不同,本文将就肺LELC的研究进展进行综述。