目的探讨伴肺癌的特发性间质性肺炎(IIP-LC)的临床病理特征。方法对7例经电视胸腔镜或开胸肺活组织检查诊断为IIP-LC的病例进行临床、影像和病理学比较分析,治疗后随访。结果7例IIP-LC患者中男6例,女1例,年龄54～69岁,中位年龄为56岁,5例有吸烟史。临床主要表现为咳嗽和咳痰、活动后气促和咯血。胸部CT检查示两肺有网织、斑片和条索状阴影以及局部的实变影。病理学检查示普通型间质性肺炎5例,淋巴细胞间质性肺炎2例;肺癌组织学类型为鳞状细胞癌、腺癌、复合癌(腺鳞癌和腺癌伴大细胞癌)各2例,大细胞癌1例。1例行单纯化疗;6例行肿瘤肺叶切除,其中4例予术后化疗,2例予术前化疗。术后随访,3例带瘤生存,4例死亡,其中2例术后2周内死于呼吸衰竭,另2例分别在术后15、17个月死亡。结论高龄、男性、吸烟是IIP-LC的高危因素。与单纯的特发性间质性肺炎相比,IIP-LC的临床、影像和病理诊断更加困难,外科肺活组织检查取材局限时易误诊,治疗和预后更差。