原发性血小板增多症40例临床分析

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目的探讨原发性血小板增多症(ET)的临床表现、治疗及预后。方法对本院1994年5月至2007年12月间诊治的40例患者进行回顾性分析。结果40例患者中,男性28例,女性12例,中位年龄57岁(27~92岁)。临床表现血栓者8例(20.0%),脾大者6例(15.0%),出血者3例(7.50%),因其他原因化验血常规确诊本病者16例(40.0%),仅有头昏、乏力等非特异性症状者7例(17.5%)。就诊时中位血小板计数985×109/L(699×109/L~1200×109/L);40例均进行了骨髓活检,其中3例局部有网状纤维增生,Ph染色体、bcr/abl融合基因均阴性,4例检测JAK2/V617F阳性。随访28例,1例转变为骨髓纤维化,未发现转变为急性白血病和骨髓增生异常综合征的病例。23例羟基脲(Hu)和17例羟基脲+干扰素(IFN)治疗有效率分别为87.0%和94.1%。结论原发性血小板增多症患者临床表现以血栓、脾大和出血多见,以羟基脲或羟基脲+干扰素治疗可以获得较好疗效,预后较好。
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