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妊娠期急性脂肪肝是发生于妊娠晚期的一种严重的并发症，病情凶险，病因不明，目前研究证实主要与胎儿脂肪酸代谢障碍、微生物感染等有关。治疗原则为尽早终止妊娠和支持治疗。母体预后良好。再次妊娠可能复发。脂肪酸代谢障碍婴儿死亡率高，应尽早诊断治疗，低脂高碳水化合物饮食患儿预后良好。妊娠期急性脂肪肝高危妇女及胎儿均应行产前检测，以降低疾病发病率，改善母儿预后。