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先天性中耳畸形并发胆脂瘤临床少见.我院收治3例,报道如下.; 例1 女,21岁.双耳听力下降20年、间断流脓10余年,2002年3月13日入院.检查:双耳轮脚前各有一瘘管口,右外耳道正常,左外耳道轻度狭窄,双侧鼓膜大穿孔,左鼓室有上皮样组织.颞骨CT显示:双侧乳突气房密度增高,右侧鼓窦内、左侧鼓窦及鼓室内均见软组织密度影,右侧听小骨畸形;左鼓室内见一骨性隔板,将鼓室分为内外2个腔,内侧腔隙可见听骨样结构,双侧脑板低位,乙状窦前移(图1).纯音测听为双侧混合性聋,左耳语频骨导平均40 dB,气导75 dB;右耳语频骨导平均38 dB,气导70 dB.