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1 系统性血管炎的分类系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).