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目的：探讨侵入心脏的静脉内平滑肌瘤的临床特点和治疗方法。方法：回顾分析北京协和医院1983年1月至2004年10月收治的心脏受累的静脉内平滑肌瘤患者3例的临床资料。结果：3例患者有心慌、胸闷、晕厥或静脉栓塞等症状。影像学检查在右心房或右心室发现瘤栓。其中，1例2年前因子宫肌瘤行子宫切除术，2例合并有盆腔包块。3例均无肺转移，均接受了静脉瘤栓取出术，其中1例残留心房内瘤栓，1例手术前后接受大剂量孕激素治疗。结论：静脉内平滑肌瘤病的发生率低，侵入心脏的病例更为罕见。治疗以手术为主，抗雌激素治疗可能改善预后。