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儿童溶血性贫血的病因很多，检查烦琐，常因病因不明而延误诊治。与成人相比，在儿童期发病的溶血性贫血的患儿中，先天性因素占相当大的比例，其中主要是由于红细胞内在缺陷所致。而由于发病率较低，检测设备及方法专业性较强，许多医院不能做全面的检测。我院建立了专业的溶血性贫血实验室后，临床确诊率大大提高。现将我科1998年1月至2005年10月收治的27例儿童先天性贫血的临床资料作一回顾分析。