探讨新生儿婴幼儿期主动脉弓中断(IAA)Ⅰ期矫治的手术经验和随访结果，提示关注后续治疗。
方法2010年9月至2014年12月，单一手术组连续收治38例IAA患儿，男26例，女12例；年龄1天～5个月，中位值11天；体质量1.8～5.8 kg，中位值4.1 kg。解剖学分型：A型24例(63.16%)，B型13例(34.21%)，C型1例(2.63%)。2例单纯IAA合并动脉导管未闭(PDA)，36例合并房间隔缺损、室间隔缺损(VSD)和PDA，其中7例合并左心室流出道梗阻(LVOTO)(4例为瓣下狭窄，2例为瓣膜狭窄，1例为瓣下＋瓣膜狭窄)，1例合并左肺动脉异常起源于主动脉，1例合并永存动脉干(Ⅱ型)。28例术前行CT造影并气管三维重建，合并气管狭窄5例。38例均有明显差异性发绀。2例术前死亡，36例行Ⅰ期矫治。35例合并心内畸形患儿均经正中切口，体外循环采用升主动脉及动脉导管双插管灌注并将体温降至18℃～23℃，选择性脑灌注(21例)或停循环(14例)。完整切除导管组织，予7/0(或8/0)prolene线对端吻合主动脉弓。1例B型患儿因预期吻合口张力过大，切断左锁骨下动脉松解主动脉弓。合并心内畸形降温或复温过程中矫治。16例延迟关胸。1例A型单纯IAA经标准左后外侧切口矫治。制订严格的随访计划，密切注意主动脉弓再狭窄、LVOTO、气管狭窄等并发症，必要时给予再次手术或内科介入治疗。
结果本组术前死亡2例，1例为C型IAA＋VSD＋PDA，另1例为单纯B型IAA。围术期死亡2例。随访过程中猝死1例。体外循环105～208 min，中位值138 min；选择性脑灌注或停循环16～35 min，中位时间24 min。1例术后即刻发生肺动脉高压危象死亡。呼吸机支持2～25天，其中1例气管重度狭窄患者，呼吸机撤机困难，继发感染和多脏器功能衰竭死亡。其余患者顺利出院，出院时上、下肢血压差均小于20 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。术后随访29例，随访率85.29%，中位随访时间28个月(9～60个月)。5例新发生LVOTO，3例手术矫治，其中1例因再次发生LVOTO行再次手术。7例术前LVOTO患者1例出现再次狭窄，予手术矫治。3例弓部吻合口再狭窄，2例行介入球囊口扩张。1例新发生左主支气管狭窄。
结论IAA确诊后即应积极手术治疗。新生儿、婴幼儿期Ⅰ期矫治IAA和心内畸形手术效果可靠，吻合口再狭窄已不是主要问题。随访过程中发现新发LVOTO，严重时需再次手术甚或3次手术治疗。