【摘 要】
：
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后T细胞或成熟自然杀伤（NK）细胞的异质性疾病。随着医疗技术的革新，PTCL患者的预后明显改善，但是仍有一部分患者出现复发、难治、预后较差的情况。近年来，二线化疗方案、造血干细胞移植、部分新药（组蛋白去乙酰化酶抑制剂、二氢叶酸还原酶抑制剂、极光激酶A抑制剂、磷脂酰肌醇3-激酶抑制剂、靶向治疗等）的应用在复发难治PTCL患者的治疗中发挥着重要作用，同时，移植方案的选择及以新药为骨架的方案之间的联合也成为研究的热点。
【机 构】
：
浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心，杭州 310003浙江大学医学院附属第一医院骨髓移植中心，杭州 310003
论文部分内容阅读
外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是一组起源于胸腺后T细胞或成熟自然杀伤（NK）细胞的异质性疾病。随着医疗技术的革新，PTCL患者的预后明显改善，但是仍有一部分患者出现复发、难治、预后较差的情况。近年来，二线化疗方案、造血干细胞移植、部分新药（组蛋白去乙酰化酶抑制剂、二氢叶酸还原酶抑制剂、极光激酶A抑制剂、磷脂酰肌醇3-激酶抑制剂、靶向治疗等）的应用在复发难治PTCL患者的治疗中发挥着重要作用，同时，移植方案的选择及以新药为骨架的方案之间的联合也成为研究的热点。
其他文献
目的探讨阿扎胞苷联合低剂量HAG方案治疗新诊断不适合强化疗老年急性髓系白血病（AML）患者的效果及安全性。方法前瞻性纳入深圳市第二人民医院2019年7月至2021年9月收治的18例新诊断不适合强化疗的老年AML患者，非随机分为阿扎胞苷联合HAG方案（AZA-HAG）组9例和地西他滨联合HAG方案（DEC-HAG）组9例。研究主要终点为总体有效[完全缓解（CR） 部分缓解]，次要终点包括CR 伴血细胞计数不完全恢复的完全缓解（CRi）、总生存（OS）和药物安全性。采用Kaplan-Meier法分析OS。结果
目的探讨原发性骨髓纤维化（PMF）转化为急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的发病机制及预后。方法回顾性分析2018年11月郑州大学附属肿瘤医院收治的1例PMF转化为B-ALL患者的诊断及治疗过程，并复习相关文献。结果患者，女性，64岁，初始诊断为PMF，先后使用泼尼松、达那唑、左旋咪唑、阿司匹林、沙利度胺及杰克替尼等治疗。17个月后复查示转化为B-ALL，给予诱导治疗，持续缓解8个月后复查示ALL复发。再诱导治疗后未缓解，2个月后放弃治疗出院。转化为白血病前后JAK2V617F基因突变均为阳性。结论PMF
目的系统评价基于奥妥珠单抗和基于利妥昔单抗的方案治疗B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）的有效性和安全性。方法检索Cochrane临床对照试验资料库、PubMed、Embase、美国血液学会年会会议录、美国临床肿瘤学会年会会议录以及ClinicalTrials数据库中应用含奥妥珠单抗或利妥昔单抗方案治疗B-NHL的相关研究，依据用药情况将患者分为奥妥珠单抗组和利妥昔单抗组。应用ReviewManager5.3软件比较两组的疗效和安全性。结果共纳入7项随机对照试验，包括4235例患者（滤泡淋巴瘤1430例，弥
目的探讨无关供者造血干细胞移植（URD-SCT）治疗原发性噬血细胞综合征（PHL）的效果。方法回顾性分析2017年3月河南省肿瘤医院收治的1例行URD-SCT治疗的PHL患儿临床资料，并复习相关文献。结果患儿为4岁男性，表现为反复发热、肝脾大，基因突变检测结果示PRF1基因突变阳性，确诊PHL，给予嗜血细胞性淋巴组织增多症（HLH）-2004方案治疗，达完全缓解。行非血缘HLA10/10相合造血干细胞移植，经白消安、依托泊苷、环磷酰胺方案预处理，回输足量外周血干细胞， 14天粒系重建， 24天巨核系重建。
目的探讨变异型毛细胞白血病的临床表现、诊断及治疗方法。方法回顾性分析江苏省人民医院浦口分院收治的1例变异型毛细胞白血病患者的临床资料及诊治过程，并复习相关文献。结果患者为54岁男性，确诊变异型毛细胞白血病后行CCR（利妥昔单抗 环磷酰胺 克拉屈滨）方案诱导化疗，复查外周血及骨髓微小残留病（MRD）均阴性，考虑完全缓解。结论变异型毛细胞白血病起病隐匿，诊断需结合形态学、免疫分型、免疫组织化学及分子生物学、遗传学检查结果。一线治疗首选克拉屈滨，可达到长期完全缓解；早期应用利妥昔单抗能够达到长期MRD阴性。临床
目的探讨变异型毛细胞白血病（HCL-V）的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析2020年1月湖北医药学院附属人民医院收治的1例HCL-V患者的临床资料，观察其临床表现、诊断及治疗经过，并进行文献复习。结果患者为69岁男性，入院时贫血和脾重度增大，血常规示白细胞计数和淋巴细胞计数明显增高、贫血、血小板减低，结合患者外周血细胞形态、外周血流式细胞术免疫分型和BRAFV600E基因突变等结果，诊断为HCL-V。接受白细胞单采术去除过高白细胞、利妥昔单抗联合氟达拉滨化疗后，贫血症状较前明显好转，脾脏较前缩小。
目的探讨急性早幼粒细胞白血病（APL）治疗缓解后继发TP53阳性治疗相关骨髓增生异常综合征（t-MDS）的潜在机制。方法回顾性分析2015年8月山西医科大学第二医院收治的1例APL治疗缓解后继发TP53突变阳性t-MDS患者的临床资料，并结合文献探讨其发病机制。结果患者为59岁女性，以APL为首发疾病，经含拓扑异构酶Ⅱ抑制剂的多种化疗方案治疗后持续缓解4年；复发时TP53基因突变阳性，为复杂核型，临床考虑为t-MDS。结论t-MDS发病机制尚未明确，但携带TP53突变的造血干/祖细胞在APL治疗前可能已经
目的提高对肥大细胞白血病（MCL）的认知。方法回顾性分析南京医科大学附属无锡人民医院2021年8月收治的1例MCL患者的临床资料，并进行文献复习。结果患者为79岁男性，以全身水肿起病，伴血象三系减少，经骨髓细胞学检查、流式细胞术免疫分型、骨髓活组织检查、分子生物学检查最终确诊为非白血性MCL。患者经对症治疗后症状缓解，建议达沙替尼治疗，但因经济原因，放弃治疗。结论MCL临床罕见，诊断主要依靠骨髓活组织检查、流式细胞术免疫分型及分子生物学检查。MCL预后差，及时正确的诊断能使患者生存获益。
白血病的分子分型是评估疾病风险、选择治疗方案的基础。NUTM1基因（15q14）重排是急性B淋巴细胞白血病（B-ALL）的一种新分子类型，主要见于儿童（≥1岁）和婴儿（
骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组造血干细胞克隆性疾病，JAK2V617F基因突变为MPN诊断的主要依据。既往研究显示MPN患者BCR-ABL融合基因与JAK2V617F基因突变是互相排斥的，但近年来两种基因双突变病例时有报道。文章综合近年来国内外相关文献，对BCR-ABL融合基因与JAK2V617F突变双阳性的MPN进行综述。