【摘 要】
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特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征.临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3].在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80％[4].特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1 ～ 19例[5].美国儿童皮肌炎的发病率约为每年每百万人2.5～4.1例[6],国内尚未见流行病学资料.特发性炎症性肌病的治疗一直非常具有临床挑战性,尤其是一线治疗药物失败的病例[7].近年来,对难治性
【机 构】
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北京大学第一医院儿科,北京100034;沧州市中心医院儿科,河北沧州061000;北京大学第一医院儿科,北京100034
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特发性炎症性肌病是一组具有临床表现异质性的自身免疫性疾病,以骨骼肌无力和肌肉炎症病变为特征.临床分型包括皮肌炎、多发性肌炎、散发的包涵体肌炎、免疫介导的坏死性肌病和抗合成酶抗体综合征等[1-3].在儿童期,皮肌炎为最常见的临床类型,约占80％[4].特发性炎症性肌病为临床罕见病,年发病率约为每年每百万人1 ～ 19例[5].美国儿童皮肌炎的发病率约为每年每百万人2.5～4.1例[6],国内尚未见流行病学资料.特发性炎症性肌病的治疗一直非常具有临床挑战性,尤其是一线治疗药物失败的病例[7].近年来,对难治性病例的精准治疗成为特发性炎症性肌病领域的研究重点[8].自20世纪初期开始,利妥昔单抗在国外就被尝试用于难治性特发性炎症性肌病的治疗,但关于利妥昔单抗的应用剂量和疗程,目前尚无统一认识[9],国内也尚未见相关临床研究报道.本文分享了3例传统药物治疗反应欠佳、经长疗程(2年7个月至3年2个月)利妥昔单抗联合治疗后获得临床缓解的特发性炎症性肌病患者的治疗过程,以期为该疾病的治疗提供参考.本观察研究开始前获北京大学第一医院生物医学研究伦理委员会审查批准(批准号:2021科研263).
其他文献
目的:连续观察骨缺损愈合早期血管样组织和骨样组织的变化过程,初步了解局部施用甲磺酸去铁胺(deferoxamine mesylate,DFO)对血管化及骨再生的作用,验证DFO维持缺氧诱导因子-1α(hypoxia inducible factor-1 α,HIF-1α)活性的能力.方法:构建30只6～8周龄雄性SD大鼠颅骨缺损模型,随机分为DFO实验组和生理盐水对照组,于颅骨缺损后第4天分别局部注射200μmol/L DFO溶液300 μL或生理盐水300 μL,并于缺损后第5、7、10、14和28天,
目的:探讨应用Rotarex旋切导管行经皮机械性血栓切除在治疗急性下肢缺血中的有效性和安全性.方法:回顾性分析2017年12月至2019年12月应用Rotarex旋切导管行经皮机械性血栓切除治疗的23例急性下肢缺血患者的临床资料,男14例、女9例,年龄53.0～ 84.0岁,平均(69.1±9.1)岁,病史6h至14 d(中位时间7d).其中,动脉栓塞8例,急性血栓形成15例(血栓闭塞性脉管炎1例,支架内再狭窄2例);病变位于腹股沟以上者5例,腹股沟以下者16例,同时累及腹股沟上下者2例.所有患者均应用R
目的:探索硬膜外阻滞对结直肠癌患者预后的影响.方法:本研究为一项回顾性队列研究,纳入2011年8月至2012年12月在北京大学第一医院接受择期结直肠癌切除术的患者.根据患者接受的麻醉和术后镇痛方式将患者分为单纯全身麻醉(general anesthesia,GA)组和硬膜外阻滞复合全身麻醉(epidural-general anesthesia,EGA)组.主要观察终点为患者远期生存状态,次要观察终点为住院期间并发症发生率和术后住院时间.采用倾向性评分进行病例匹配.术后生存时间采用Kaplan-Meier
睾丸横纹肌肉瘤较为罕见,本文回顾性分析北京大学第三医院自1994年5月至2019年2月收治的4例睾丸横纹肌肉瘤的患者资料,主要治疗方案为睾丸根治性切除联合腹膜后淋巴结清扫,根据情况行术后辅助化疗.4例睾丸横纹肌肉瘤患者平均年龄17.5岁(14 ～21岁),平均住院时间22.0d(17～31 d),平均体重指数19.6 kg/m2(14.7～25.8 kg/m2),平均肿瘤最大径为10.0 cm(4.5～ 15.0 cm).中位血清绒毛膜促性腺激素(chorionic gonadotropin,HCG)0.
滤泡性细支气管炎(folliculor bronchiolitis,FB)是一种病理学诊断,主要累及细支气管,由局限于细支气管周围区域的淋巴滤泡增生所致[1].大多数FB与免疫功能障碍或慢性气道炎性疾病有关[2],由于其诊断主要依靠肺组织病理学检查,因此FB的相关报告较少.此外,FB的治疗和预后各不相同,仍存在一定争议.为了进一步加深对该疾病的认识,现将北京大学第三医院经病理证实的1例自发缓解的FB报告如下,并进行文献复习.
目的:通过分析2020年“新冠肺炎”疫情期间食管胃底静脉曲张破裂出血患者在我院行急诊内镜治疗的病例特点及经验,为食管静脉曲张出血内镜下止血治疗、日常工作以及特殊时期的防护和洗消提供参考资料.方法:回顾性分析2020年02月21日至03月25日在包头医学院第二附属医院消化科就诊的食管胃底静脉曲张破裂出血并实施内镜下止血诊疗的46例患者的病历资料,并且收集2019年02月21日至03月25日内镜下止血诊疗的21例住院患者的病历资料作为对照组.分析两组住院患者的临床特点、住院时间、流行病学特点史、内窥镜诊疗技术
目的:基于三种机器学习算法——支持向量机(support vector machine,SVM)、分类回归树(classification and regression tree,CART)和随机森林(random forest,RF),构建重症监护室(intensive care unit,ICU)患者的ICU入住时长(length of ICU stay,LOS-ICU)分类预测模型,并与传统的定制版简化急性生理功能评分Ⅱ(simplified acute physiology scoreⅡ,SAPS
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多中心网状组织细胞增生症(multicentric reticulohistiocytosis,MRH)是一种罕见的多系统受累疾病,其病因不明,可能与自身免疫、肿瘤、感染、炎症反应等多因素相关[1],好发于40 ～ 50岁的女性[2-3].MRH的主要临床表现为皮肤黏膜的丘疹、结节和破坏性关节炎[4].本文报道1例误诊为类风湿关节炎的MRH,以期提高对MRH的认识.
目的:探讨13 C-嘧噻西啶呼气试验(13 C-Methacetin breath test,13 C-MBT)作为病毒性肝炎肝硬化患者的肝脏储备功能评估指标,探索其作为临床治疗的指导价值.方法:选取2017年6月1日-2019年12月31日就诊于本院病毒性肝炎肝硬化患者85例为研究对象,按照类型入组.于入院后接受13 C-MBT及其他基本检查,并记录显效时间、13 C-MBT相关结果.通过描述性分析,比较入选患者CTP分级和13 C-MBT之间的关系,分析不同类型病毒性肝炎肝硬化患者与健康患者的13 C