贝赫切特综合征致消化道出血一例误诊

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【病例】 男,47岁。因间歇性腹痛2年,加重10个月,伴黑便5小时入院。患者2年前无明显诱因出现右下腹和脐周间歇性隐痛,偶感恶心、食欲减退,无反酸、嗳气、腹泻、黑便及低热、盗汗等。近10个月加重,5小时前更甚,并解黑便1次,量约200 g,无呕血。既往有糜烂性十二指肠炎及十二指肠球部溃疡史。查体:中度贫血貌,球结膜苍白,舌边可见数个米粒大小溃疡。心肺无异常。腹平软,右腹部压痛,以右下腹和脐周为甚,脾可触及。血常规:白细胞8.0×109/L,血红蛋白80 g/L,血小板99×109/L。B超示脾大,X线腹部平片、胸片及心电图均正常。初步考虑为消化性溃疡并出血,给予H2受体拮抗剂及止血药物。入院3天后患者仍有间歇性腹痛和黑便,同时感口咽部疼痛及排尿痛,伴间歇性发热,体温38.6℃,查体发现左眼睫状体充血,口唇、舌部多发米粒至黄豆大小的溃疡,边缘不清,外阴深在性溃疡,表面覆白色脓苔。皮肤针刺反应阳性。追问病史,曾有反复角膜炎、口腔及外阴溃疡达14年。纤维胃镜示胃窦及贲门溃疡,病理报告为“慢性炎症伴糜烂,有中性粒细胞及淋巴细胞浸润”。全消化道钡餐造影示:胃窦部大弯侧、十二指肠球部及降部、空肠与回肠多发性溃疡。诊断贝赫切特综合征(旧称白塞病)。给予硫唑嘌呤50 mg、雷公藤20 mg,1日3次口服;泼尼松10 mg,1日2次口服。7天后体温正常,38天后口腔及外阴溃疡愈合,黑便停止,腹痛消失,病情缓解出院。
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