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目的
探讨母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤（BPDCN）的临床特征、治疗和预后。
方法回顾性分析2008年1月至2016年5月北京协和医院确诊的6例BPDCN患者的临床资料。
结果6例患者起病时均有皮肤受累，常见表现包括骨髓受累（5例）、淋巴结肿大（4例）、脾大（4例）和肝大（3例）。皮肤外的结外器官受累包括乳腺、上颌窦、椎体和中枢神经系统各1例。肿瘤细胞特征性的免疫表型CD4、CD56、CD123均为阳性。治疗均采用急性淋巴细胞白血病样方案，4例达到完全缓解。中位随访9.5（7~37）个月，中位无进展生存期7个月，中位总生存期9个月。死亡3例，均在诊断后1年内死于原发病复发或进展。
结论BPDCN侵袭性强，常以皮肤受累为首发症状，骨髓受累、淋巴结和肝脾大较为常见；特征性免疫标志包括CD4、CD56和CD123；目前缺乏有效、标准的治疗方案，预后不良。