总结成人EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)的临床特征，探讨患者早期死亡的相关危险因素。

回顾性分析2010年1月至2013年9月在江苏省人民医院住院的40例成人EBV-HLH患者的临床资料。根据随访1个月时患者的生存情况将患者分为生存组和死亡组，采用单因素Logistic回归分析法筛选影响患者早期死亡的危险因素。

EBV-HLH患者以发热、肝脾淋巴结肿大为最常见临床表现，EBV-HLH患者出现外周血细胞两系或三系减少、肝功能异常、高铁蛋白血症的比例分别为60.0%(24/40)，95.0%(38/40)和94.9%(37/39)。83.8%(31/37)的患者出现骨髓噬血现象，12例患者检测可溶性CD25(sCD25)均高于2 400 pg/mL。40例患者中，确诊1个月内死亡19例，病死率为47.5%。单因素Logistic回归分析结果显示，EBV DNA载量高于10⁵拷贝/mL(OR＝4.85，95%CI：1.14～25.83，P<0.05)、血小板计数低于50×10¹²/L(OR＝6.81，95%CI：1.41～32.83，P<0.05)、总胆红素水平高于50 μmol/L(OR＝6.91，95%CI：1.24～38.52，P<0.05)、白蛋白水平低于30 g/L(OR＝7.50，95%CI：1.80～31.28，P<0.01)、血清铁蛋白水平高于5 000 μg/L(OR＝8.75，95%CI：2.03～37.67，P<0.01)以及在病程中出现多浆膜腔积液(OR＝5.40，95%CI：1.18～24.64，P<0.05)是EBV-HLH患者早期死亡的危险因素，而化疗可降低EBV-HLH患者早期死亡的风险(OR＝0.15，95%CI: 0.03～0.81，P<0.05)。

EBV-HLH预后差，病程中出现高病毒载量、总胆红素升高、血清铁蛋白水平明显升高以及白蛋白、血小板计数降低提示预后不佳，化疗可降低EBV-HLH早期死亡的风险。