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<正>痣样基底细胞癌综合征(Naevoid basal cell carcinoma syn-drome,NBCCS)又称Gorlin-Goltz综合征。由White[1]于1894首次描述,是由皮肤基底细胞癌、多发性颌骨角化囊肿及骨骼系统异常和各种其他病变组成的综合征,常伴有多器官发育障碍。我科最近收治1例,报告如下。